烟雾病患者的福音—医院神经外科(脑病三科)在日照率先开展颞浅动脉-硬脑膜-脑皮层血管融通术(EDAS)治疗烟雾病取得成功。患者朱某某,男,12岁,近几年经常头痛,剧烈活动时加重,年4月6日突发剧烈头痛,伴左侧肢体活动不灵,医院就诊,经检查诊断为烟雾病并发脑出血,病情稳定后为进一步治疗,转至医院神经外科,烟雾病的治疗目前是一个世界性难题,对此该科专家团队高度重视,对患者病情进行了全面评估,并制定了完善的治疗方案,经充分准备,于年5月2日为患者实施了EDAS,手术很成功,术后患者肢体活动逐渐恢复正常,痊愈出院。半年后来院复查,经脑血管造影及磁共振灌注成像检查发现,植入的血管已形成血管网,向脑组织供血充足,病人头痛消失,治疗获得成功,经调查,该技术填补了日照市的空白,给日照烟雾病患者带来了福音。
患者发病后CT检查示右侧基底节脑出血并破入脑室
脑血管造影示右侧大脑中动脉起始端闭塞,穿动脉代偿性增生形成烟雾状血管,出血就是这些血管破裂造成的
手术体位及切口
术后CT半年后颈外动脉血管造影示植入血管已形成血管网
磁共振灌注成像示脑组织血液供应正常
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1.什么是烟雾病?烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故形象地称之为烟雾病。
2.烟雾病有哪些症状?烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
3.烟雾病如何诊断?如果患者出现不明原因的上述症状,CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变。应行MRA或DSA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。
4.烟雾病如何治疗?烟雾病的治疗因其发病原因不明,目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗,但疗效不理想。外科以手术治疗为主,虽然自年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法,但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病,前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生年发明的EDAS间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少。
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