2例霉变甘蔗中毒性脑病CT表现分析 [复制链接]

文章来源：中国临床医学影像杂志，，29（1）

作者：张秀江，张慧，张建

霉变甘蔗中*是一种在我国南方非常常见的食物中*性脑病，其最主要的*性物质为神经*素节菱孢*素-3-硝基丙酸，该*素常选择性的对称损害基底节、黑质与皮质区，引起脑改变，CT检查双侧苍白球对称性损害为该病的典型表现。本文2例中*患者其中1例表现为单侧苍白球小灶状低密度影的不典型CT表现，这种情况在临床相对少见，容易误诊，需与腔隙性脑梗塞鉴别。本文结合文献资料，分析该病不典型表现与其他疾病的鉴别要点，以及典型表现与其他疾病的鉴别要点，以提高对霉变甘蔗中*的影像学认识，减少误诊的发生。

病例例1，男，42岁，病人送至我院时昏迷时间不详。查体：T36.5℃、P88次/分、R20次/分、BP/90mmHg（1mmHg=0.kPa），意识模糊，表情呆滞，周身皮肤可见散在水疱。阵发性抽搐，手呈鸡爪状，问话不语，口角流涎，双眼凝视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。神经系统检查：肌张力增高，双侧巴氏征（+）。CO定性试验（-），血胆碱酯酶测定（-），心电图：未见异常。

例2，女，40岁，与例1为夫妻关系，被邻居发现昏迷后送至我院。来院时呼之不应，周身皮肤可见散在水疱，呈阵发性抽搐，抽搐时四肢强直。查体：T36.2℃、P92次/分、R20次/分、BP/80mmHg，浅昏迷、压眶反射存在，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。神经系统检查：颈有抵抗，肌张力增高，双侧巴氏征（+），腱反射亢进。CO定性试验（-），血胆碱酯酶测定（-），心电图：未见异常。

CT表现：例1：右侧苍白球可见小灶状低密度影，边缘稍模糊，CT值26HU（见图1）。例2：双侧苍白球可见对称性卵圆形低密度影，CT值约26HU，边界稍显模糊（见图2）。CT诊断：2例均考虑霉变甘蔗中*性脑病。

治疗经过及预后：两位患者确诊后即予以清水洗胃，静脉点滴青霉素、葡醛内酯、地塞米松、醒脑静、甘露醇、大剂量维生素C等药物对症支持治疗。次日，例1神志渐清醒，能回答简单问话，但双眼凝视、肌张力增高。周身皮肤散在水疱较前加重；1周后症状体征消失，水疱结痂，痊愈出院。例2经上述治疗两天后症状未见明显改善，体温升高（T38℃），水疱较前加重，仍处于昏迷状，双侧瞳孔等大等圆，对光反射减弱，四肢肌张力增高，双侧巴氏征（+），经中医辨证中药浓煎鼻饲治疗10天后，患者逐渐言语流利，对答切题，精神好转，周身散在水疱结痂，神经系统检查阴性。治疗痊愈出院。

图1男，42岁，右侧苍白球小灶状低密度影，边缘稍模糊。图2女，40岁，双侧苍白球对称性卵圆形低密度影，CT值约26HU，边界稍显模糊。

讨论霉变甘蔗中*是因食用霉变甘蔗而引起的中枢神经系统损伤的一种中*性疾病,依据脑内病变的受损部位、范围和病情的进展程度等，临床上可分为4型：①轻型：常以恶心、呕吐等胃肠症状为主。②中型：主要表现为意识障碍、阵发性抽搐、双目凝视、肌张力增高、四肢瘫痪等中枢神经系统改变，本型常留有后遗症。③重型：表现为昏迷程度加深，较难控制的癫痫发作，此型常导致终生残废。④极重型：常1小时以内发病，难以控制的连续癫痫状态、深昏迷，1~3日内死亡。导致甘蔗霉变的节菱孢霉菌可产生强烈的嗜神经*素,患者中枢神经系统受损为主要表现，故及时行脑部CT检查尤为重要。CT扫描不仅可准确的反映病灶的位置、形态及大小，并且可根据颅内病灶的部位及范围判断病变的轻重程度及预后情况。依据CT表现可将其分为3度：①轻度：颅脑CT平扫无异常。②中度：双侧苍白球区可见对称性椭圆形低密度病灶，境界不清，无脑萎缩改变。③重度：双侧苍白球及壳核同时受累呈扇形低密度病灶，可伴有一侧或双侧低密度灶内出血改变。范围广者可累及白质产生脱髓鞘及脑干病变，治疗后可产生明显脑萎缩改变。

鉴别诊断：①与CO中*的鉴别：CO中*与霉变甘蔗中*同属于中*性脑病的范畴，CT都可表现为双侧苍白球的对称性低密度影。但CO中*患者口唇呈樱桃红色，CO定性试验往往呈阳性，这些临床表现有别于霉变甘蔗中*，另CO中*多发生在冬季北方应用煤炉取暖时节，而本例发生在3月底，气候已经转暖，根据在家中发现大量的甘蔗皮以及CO定性试验阴性，初步判断两名患者为食用霉变甘蔗后中*导致的脑改变。②与肝豆状核变性的鉴别：肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。CT主要表现为壳核的对称带状或弓形向外新月形低密度影，也可见基底节、丘脑的对称性卵圆形低密度改变这与甘蔗中*表现类似。但肝豆状核变性患者10~20岁年轻人较常见，常较早出现脑萎缩；临床上可有进行性肝炎、肝硬化；另外血清铜蓝蛋白检测0.2g/L、角膜K-F色素环、青霉胺负荷试验阳性等多种方法以资鉴别。③与腔隙性脑梗塞鉴别：本文中男性患者，CT显示为单侧的苍白球小灶状低密度影，这在霉变甘蔗中*性脑病中表现相对少见，其CT改变与腔梗相似，容易混淆。但腔梗的患者发病年龄多在50岁以上，往往有高血压、高血脂、动脉硬化等慢性病史；部分患者临床上可以无任何症状,部分可出现头晕、头痛、行走不稳、肌力减弱以及四肢麻木等症状。而该患者送诊时已表现为昏迷、阵发性抽搐、全身水泡等症状，同时在家中发现大量白色呕吐食物残渣，这与腔梗临床改变极为不符。考虑其年岁较轻，无高血压等慢性病史，且病发前曾食用甘蔗，故虽CT改变虽不典型，仍支持霉变甘蔗中*改变。

CT应用越来越普及且扫描速度较快可作为本病首要筛查手段之一。本病轻型仅有胃肠症状，头颅扫描可无异常改变；中型主要侵犯双侧苍白球，当双侧苍白球出现典型对称性低密度改变时，需密切结合临床除外CO中*以及肝豆状核变性等其他疾病。当出现单侧苍白球低密度影时，临床症状较重而不能用腔隙性脑梗塞等来解释时，应仔细询问病史想到是否有霉变甘蔗中*性脑病不典型改变可能，以减少误诊发生。