让你措手不及的狼疮 [复制链接]

前几天病房里的一位年轻狼疮患者，突发抽搐、昏迷了，发作得很急，进展很快，让人措手不及。

她就是诊断为：神经红斑狼疮。

也许大部分人都不知道这个疾病，现在我们就来了解一下，到底神经红斑狼疮会有怎么样的症状，和系统性红斑狼疮又有什么不同呢。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。神经红斑狼疮就是不典型病症的其中一种。

根据临床资料分析，发现SLE病人中2/3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮（NPSLE）。

狼疮性脑病出现SLE神经系统表现的病人中8%~16%的病人有血管病变，血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似，脑组织即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。

出现SLE神经系统表现的病人中8%~16%的病人有血管病变，血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似，

狼疮性脑病即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。

病人之所以产生如此多的病症，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。

若发现患者产生不同的疾病症状，一方面通过临床检查;另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。

?常出现在疾病活动期

临床表现多样，如癫痫、头痛、脑血管病、脑神经麻痹、颅内压增高、无菌性脑膜炎、小脑性共济失调、眩晕等；

?三种常见分型

疾病分为弥漫性病变、局灶性病变、单纯脑萎缩

弥漫性病变对激素治疗疗效较好，而局灶性病变主要与小血管血栓栓塞致血管病样改变有关，激素疗效较差，预后较差；

?多累及深部脑白质和大脑皮质

而脑干、基底节区和小脑较少受累，脑干和基底节区受累者预后差；

?1/3患者有脑脊液异常

主要表现为压力、细胞总数、抗dsDNA抗体、总补体、IgG、IL-6升高，蛋白轻度升高，C4和糖下降；

临床特征主要有/p>

⑴非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征)表现为发热、意识障碍、头痛，并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗，病人将昏迷直至死亡。

⑵血栓栓塞性血管炎:最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语)，出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。

⑶出血:部分病人有出血倾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血压性出血，尿*症或治疗后出血。

⑷狼疮性头痛:头痛是SLE非常多见的神经精神症状，约占SLE病人的16%~39%，有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。

⑸癫痫发作:由于积极地对SLE治疗及抗惊厥药物的应用，癫痫发作已较50年代明显减少。

⑹运动障碍包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹)。

⑺瘫痪:脊髓病变或急性多发性神经根炎。

⑻脑病综合症:SLE对脑部的损害是多方面的，因此可出现多种器质性脑病表现，如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现，但治疗困难。

⑼神经症状表现:很多SLE病人会出现一些非特异性神经症状，如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状，神经系统检查无阳性表现，但心理测试可发现认知功能有障碍。

⑽认知障碍:很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍，通称为认知功能障碍。

⑾假性脑瘤及脑水肿:假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状，病人通常表现为头痛、视盘水肿，CSF检查无生化及免疫功能异常。有部分患者用西药治疗效果不好，如同时使用中药，常可获更好疗效。

神经红班狼疮是红斑狼疮的重症之一，在治疗的过程中谨记遵循医嘱，坚持治疗，才可以有较好的预后情况。

选文来自网络，如有侵权，请联系删除。