TUhjnbcbe - 2024/5/14 17:18:00
明明没有喝酒，却连续10多天走不稳，身体左右晃动，就像喝醉酒一样，还时不时摔个跤。近日，医院神经内科来了一位特殊患者，这位33岁的外地患者说话不含糊、意识也清楚，但却“行走不稳”，经全科讨论竟被诊断出了一个他自己从未听说过的病——自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。医院神经内科主任胡晓辉说，患者行走不稳的症状持续了10多天，就像是喝醉了。患者自述双腿无力，尤其右腿更明显，坐下后很费劲才能站起来，双脚也有麻木感，但是身体并没有其他感觉，大小便有意识，说话也不含糊，不知道怎么回事。只是1个月前有过发热病史，医院被诊断为“扁桃体炎”，但给予抗感染治疗后已经好转。走路摇摆似醉状，这种症状的病因非常多。胡晓辉说，小脑梗死、前庭神经元炎、耳石症、大脑病变等都有可能造成走路不稳，但要做出最终诊断就需要医生熟练运用专业知识，层层分析、抽丝剥茧、才能拨开迷雾。患者入院后，医院对他进行了常规生化及免疫学检查，还做了头颈胸腰段MRI及腰椎穿刺脑脊液等检查，并进行全科讨论，最终诊断患者为：自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。针对这个病，神经内科按照标准治疗方案，给予糖皮质激素冲击，并且辅助其它治疗方式。治疗10天患者就可以平稳行走，活动自如了，记者采访时该患者已经出院，对治疗效果也非常满意。那么，这个患者从来没有听说过的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病，到底是什么？又有哪些临床特点，该如何诊断及治疗呢？带着疑问记者对胡晓辉进行了专访。胡晓辉介绍，自身免疫性GFAP星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，对类固醇激素治疗敏感。目前国内外有余例报道，在神经内科确实属于少见疾病。该病通常呈急性或亚急性起病，已知病例中最小的仅8岁，最大的岁，多见于44—50岁，女性稍多于男性。首发和常见表现包括头痛、发热、意识障碍、癫痫发作及精神症状等，也有表现为极后区综合征（顽固性恶心呕吐）的个案报道。胡晓辉表示，自身免疫性GFAP星形胶质细胞病多对类固醇激素敏感，急性期治疗包括大剂量类固醇激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。大约70%的患者对类固醇激素反应良好，但仍有20%—50%的患者可复发。因此建议类固醇激素冲击后改口服，缓慢减量。对于难治或复发病例可考虑加用免疫抑制剂。目前对于自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的认识还比较局限，胡晓辉建议，临床工作中应对其有所认识与重视，对于表现为脑膜脑炎、脑炎、脊髓炎、视神经炎或原因不明的自主神经功能障碍的患者应进行脑脊液GFAP抗体检测，完善相关检查排除其他可能疾病后尽早开始类固醇激素治疗。来源：西安报业全媒体记者马相