上期病例讨论
患儿起病年龄早，反复下呼吸道感染，结合纤维支气管镜检查结果，“食管气管瘘”诊断明确。食管气管瘘：胚胎初期食管及气管均由原始前肠发生。在胚胎前期8周内，若食管气管分隔或食管空化不全，即可引起不同类型畸形。食管闭锁常与食管气管瘘同时存在约占90％，临床上采用Gross氏五型分类法（图3）。第Ⅰ型：食管上下两段不连接，各成盲端，两段间距长短不等，无食管气管瘘，此型占4％～8％。第Ⅱ型：食管上段与气管相通，下段呈盲端，两段间距较远。此型较少见，占0．5％～1％。第Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，此型占85％～90％。第Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通，是少见类型，占1％。第Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为纯食管气管瘘，占2％~5％。本例属Ⅴ型。
影像学检查是排查食管气管瘘常用方法。X线检查方法主要包括（1）胃肠透视机观察：使用胃肠透视机观察胃肠道内是否充盈气体；胸腔入口部上下是否有充气盲袋影；导管是否在胸腔入口上下通过受阻或在该部位折曲。（2）食管造影：所用造影常选用生理盐水稀释的20％～30％的泛影葡胺，可准确显示闭锁食管近端的形态和位置，结合食管造影是否有对比剂进入气管可为本病的分型做出诊断。但食管造影不能显示闭锁远端食道。此外，多层螺旋CT曲面重组（CPR）可以同时显示闭锁食管的部位、闭锁段的长度和是否存食管气管瘘及瘘管的部位。
纤维支气管镜检查也可作为排查食管气管瘘的方法，且更为准确和直观。该患儿消化道症状不甚明显，为排查异物、气管软化，行纤维支气管镜检查发现右主气管上方窦道，并有分泌物不断溢出，同时也解释了该患儿为何会反复下呼吸道感染。治疗上，因食管气管瘘很难自行闭合，一旦诊断需积极治疗。在内科治疗方面，有研究使用皮下注射生长抑素及内镜外科，但上述技术主要被用于恶性食管气管瘘成人患者。对儿童患者而言，国内外暂无相关文献支持。针对该患儿而言，患儿反复下呼吸道感染，且生长发育已明显落后，建议外科治疗。
外科治疗方法是治疗食管气管瘘主要治疗手段，主要包括支架置入术和手术修补瘘口。对于分型为Ⅴ型的，小的、早期的食管气管瘘，可以使用食管带膜支架植入术。食管带膜支架可以通过物理方法遮盖瘘口，同时解除合并的食管狭窄，恢复进食，可防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道，控制吸入性肺炎的发生。对于除外V型气管食管瘘，首选手术治疗。手术方法主要有三种，即瘘管直接结扎术、切除瘘管食管气管支气管分别修补术、食管改道术。
总结：气管食管瘘系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道，对于新生儿表现为喂养呛咳、咳嗽、呕吐，严重者常因为吸入性肺炎或呼吸窘迫死亡，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统，需要考虑到气管食管瘘可能，气管镜可以确诊，对于除Ⅴ型以外患者，都需要立即手术，否则不能存活。
作者安徽医科大学一附院儿科
丁圣刚王建
医院徐保平郭琰