欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)
IntrstitialpnumoniawithautoimmunfatursIPAF
自身免疫特征的间质性肺炎新的分类标准
IPAF典型病例诊断和治疗过程
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前言：年欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征的患者，经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（intrstitialpnumoniawithautoimmunfatursIPAF）这个新名称，期望使用IPAF这一名称能为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。下面就和大家分享一例IPAF典型病例的诊断和治疗过程。
患者第一次就诊
就诊时间：年5月8日
基本情况：39岁女性患者，因咳嗽3个月，劳累后气促，服用阿司匹林无效，于年5月8日首次就诊呼吸科。患者主诉3个月前开始无明显诱因咳嗽，清晨和夜间加重，有白痰和*痰。患者否认过敏史、吸烟史、不良药物史、环境暴露史等。
主诉：体检发现，患者咽部充血。咽后壁淋巴滤泡增生。没有扁桃体肿大。两肺呼吸声粗，心律正常。胸部正位片检查显示右下肺有轻度炎症，建议在治疗后进行再检查。肺功能检查：FVC1.31,FEV11.28。根据检查结果，给出的诊断意见为肺部感染或哮喘？处方：布地奈德福莫特罗粉吸入剂雾化吸入；头孢呋辛酯片0.25g/bid，口服；孟鲁司特钠片10mg每晚1次，口服。建议规范治疗后，随访。
思考：综合患者此时的临床表现，考虑肺部感染存在的可能，同时也有可能是哮喘。因此针对患者的症状，医生给出了药物。
患者第二次就诊
就诊时间：年5月22日
患者在接受治疗两周后，复诊。
主诉：咳嗽比治疗前有轻微改善，早晨仍有*痰。劳力后的气促无改善。胸部正位片显示与两周前相似。治疗方案为继续口服孟鲁司特钠片10mg每晚1次。建议随访，并在下次随访时视病情做CT检查。
患者第三次就诊
就诊时间：年6月19日
因为症状改善不明显，患者再次复诊。
主诉：胸部正位片显示两下肺仍有轻度炎症，比5-22稍好。支气管扩张试验：阴性；肺功能显示中度通气功能障碍；肺部CT显示双肺散在感染样病变。左胸膜轻度增厚。未进行治疗。
患者第四次就诊
就诊时间：年7月6日
患者因咳嗽症状已经持续6个月，对抗感染等治疗无响应，患者再次入院检查。患者申请作为疑难病例进行会诊。呼吸科专家听诊指出患者双下肺散在湿罗音；呼吸联合放射科专家，指出患者CT的表现病理分型为NSIP/OP重叠型病灶，两科专家诊断患者的肺部表现为间质性肺炎。
同时，因为患者是青年女性，建议风湿科医生参与诊断是否有原发疾病导致的间质性肺炎，已确定治疗方案。患者经过风湿科医生会诊，进行了全套的抗体检查，包括EMA多肽抗体谱，抗双链DNA抗体，抗核抗体DNA，肌炎自身抗体16项等检查等。最终检查结果显示EJ阳性，ANA值轻度升高1:。此外风湿科医生仔细的体格检查发现患者有非常轻微的技工手表现。
最终诊断和治疗
三科医生们经过慎重讨论，认为患者应该属于年经欧洲呼吸学会和美国胸科学会官方共识定义的一个间质性肺炎的新分类“具有自身免疫特征的间质性肺炎”，英文简称IPAF。因此，给予患者治疗方案为：口服激素、环磷酰胺以及钙片。经过1个月的对症治疗，患者病情好转，3个月随访，从患者10月份的检查数据显示，CT上病灶减少，肺功能明显好转，听诊显示肺部几乎无啰音。
思考：患者是青年女性，既往体健，无不良嗜好。咳嗽临床症状结合放射学表现，呼吸科医生怀疑患者有可能有结缔组织病继而引发间质性肺疾病的表现，因此对患者进行了全套的风湿疾病筛查。但是根据现有的检查结果，无法将患者诊断为风湿病伴发的间质性肺疾病。最终，会诊团队成员根据年IPAF的共识给出了患者明确诊断，同时也提示我们这一新的间质性肺炎分类会给很多类似的患者提出新的诊断意义。
根据该共识的指导，可以简单从A临床特征、B患者血清学特征和CHRCT形态学特征三个方面来考察一个患者是否属于IPAF，如果三项中有两项符合，既可以诊断患者为IPAF。例如本文的患者，HRCT显示NSIP/OP重叠，同时血清学检查Ej阳性，ANA1：,复查又发现有轻微技工手，因此医生团队给出了IPAF的诊断，并给予对症治疗，患者在3个月时间内即明显好转。
近日，参与IPAF标准制定特别工作组的重要成员StrkME教授和CostablU教授对于IPAF领域的各类文章进行了综述并根据近期调查的结果来评估IPAF标准文章发表在最新一期的《CurrntOpinioninPulmonaryMdicin》上。现将该综述摘要如下：
作者首先回顾了IPAF的制定过程及相关背景。很多研究证明了间质性肺炎有可能是由一系列的自身免疫过程引起，多学科特别工作组认为为患有间质性肺疾病并具有自身免疫特征的患者形成特定标准可能会被认可。
特别工作组提出，伴有自身免疫特征间质性肺炎的分类标准首先需要能够证明间质性肺炎存在的胸部CT特征或者肺活检证据，排除其他疾病可能。第二，缺少明确定义的结缔组织病证据。第三，从两三个领域里有至少一个明确的特征证明其自身免疫性：肺以外的其他特定临床表现、血清学特异性自身抗体阳性同时胸部CT得到证实、组织病理学，或肺部生理学得到证实。通过综述，作者提出，虽然近期的研究对这些特征有了深入意义，但是这些标准还未得到正式的证实。
作者提出，统一的名称和一系列研究标准对于伴有自身免疫性特征的间质性肺炎（IPAF）患者来说，可能可以确定该类患者对于间质性肺炎治疗的反应以及改进患者预后。最后，作者依旧严谨的提出，这些标准在应用于临床以前需要经过验证。
此外，医院呼吸科的徐作*、*慧、胡立星医生对欧洲呼吸病学会和美国胸科学会IPAF官方共识做了重点摘译，文章发表在年第6期的中华结核和呼吸杂志上，该文章详细讲述了IPAF这一命名所涵盖的重大含义。
参考文献：
StrkME,CostablU.Intrstitialpnumoniawithautoimmunfaturs:acriticalappraisalofthnwdfinition.[J].CurrntOpinioninPulmonaryMdicin,,22.
*慧,胡立星,徐作*.具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准(摘译)——欧洲呼吸病学会和美国胸科学会官方共识[J].中华结核和呼吸杂志,,39(6):-.