世界脑炎日
桥本氏脑病的治疗
桥本氏脑病(HE)是一种罕见的疾病，其特征是脑病伴抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)升高和各种神经症状。治疗包括类固醇、甲状腺功能异常的治疗和抗癫痫药物。这种治疗对某些患者没有临床疗效。
Maas等()对HE的治疗策略进行了文献检索，发现了2例难治性HE应用利妥昔单抗治疗的病例。文献回顾显示，96%的HE患者使用皮质激素后病情好转，但60%的患者在逐渐停用皮质激素期间或之后复发。在这些病例中，使用了其他治疗方法，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、普拉奎尼、甲氨蝶呤、血浆置换、IVIg或联合治疗。一些研究证明，联合治疗，尤其是在强的松中加入硫唑嘌呤的治疗是成功的。作者认为在难治性HE病例中应考虑联合治疗。利妥昔单抗已显示出疗效，但应始终考虑监测机会性感染。
HE亚型：抗MOG和抗NAE抗体
HE亚型:抗MOG和抗NAE抗体
Chen等()描述了一例10岁女童，既往患有桥本甲状腺炎，表现为肌张力障碍、共济失调和嗜睡。MRI显示多灶性T2和FLAIR高信号病变。血清中发现抗髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)抗体。她接受了皮质类固醇的治疗，病情有所好转。作者分析了一组文献报道的具有抗MOG抗体和提示中枢神经系统(CNS)脱髓鞘但没有自身免疫性甲状腺疾病的患者，发现他们与HE患者相似。作者的结论是，抗MOG抗体相关脱髓鞘可能是HE患者的一个亚型。
Kishitani等()研究了78例疑似HE患者存在抗-NH2-末端α烯醇化酶(NAE)抗体的情况。仅14例患者血清中存在抗NAE抗体。除抗甲状腺抗体外，未发现其他抗体。患者年龄在20岁至83岁之间，64%为女性。57%的患者出现急性起病(两周)。患者表现为意识改变(71%)、记忆障碍(64%)、精神症状(50%)、癫痫发作(43%)。急性或亚急性发作患者临床表现不同。92%的患者脑脊液(CSF)和脑电图(EEG)异常。MRI显示边缘叶异常。没有发现肿瘤。所有患者对免疫治疗均有反应或自行缓解。作者认为，具有LE和抗NAE抗体的患者可能是HE的临床亚型，对免疫治疗反应良好。
附：桥本氏脑病的诊断
临床表现主要为两种类型：
①血管炎型：占25%，急性或亚急性发病，复发/缓解的卒中样发作和/或精神异常及认知障碍；
②弥漫性进行型：占75%发病隐袭，痴呆、精神错乱及幻觉。两型患者均可伴有局灶性或全身性强直一阵挛性发作，占66%，因临床表现变异较大易误诊。HE其他症状：38%患者可有肌阵挛及震颤等锥体外系损害，85%有腱反射增高及其他锥体束征。此外可有偏头痛、周围神经病、神经源性肌萎缩。
Mocell等年诊断标准HE应至少具备以下条件：（1）表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病；（２）抗甲状腺抗体滴度显著升高；（３）实验室及影像学检查可除外感染性、中*性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。此外，脑电图呈现弥漫性慢波、脑脊液中蛋白含量增高、颅脑MRI呈非特异性改变、
对糖皮质激素治疗反应良好等现象均有助于诊断。
不过，对激素治疗无反应并不能排除HE。
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