什么是癫痫性脑病及其分类 - 脑病论坛

TUhjnbcbe - 2020/10/7 21:39:00

脑病的术语一直以来被应用于医学的许多领域，其涵盖了整个大脑的许多问题。脑病不指单个的疾病，而是一组全面脑功能障碍的综合征，可由多种不同疾病引起。脑病的标志是存在精神状态的改变，同时可伴随多种神经系统症状和体征。癫痫发作可以是脑病的症状，抗癫痫药可能成为中*性脑病的病因。而癫痫性脑病则必须是癫痫性活动本身导致精神和神经功能的下降。年国际抗癫痫联盟(ILAE)定义癫痫性脑病为癫痫性异常本身引起的进行性脑功能障碍。年Engel定义癫痫性脑病为“证据提示或支持在综合征的演变过程中(不是一个基础代谢、退行性或脑炎的过程)，涉及癫痫相关性神经发育或神经退行性过程”，从而在癫痫性脑病的致病谱中排除了进行性的特异性病因。Engel同时还强调“区分是由于癫痫的病因、药物治疗还是癫痫本身所致的缺陷非常重要，但这很难做到，因此，很多癫痫性脑病仍为理论上的”。年ILAE工作组的报告指出“癫痫性脑病的概念在逐渐被接受和采用，癫痫性脑病体现了癫痫性活动本身导致了严重的认知和行为损伤、超出了基础病理学(如皮质畸形)单独所致的预期损伤，并随着时间的推移而加重。这些损伤可以是全面性的或更多为选择性的。虽然某些综合征常被称为癫痫性脑病，但癫痫发作和癫痫的脑病效应可以发生在任何形式的癫痫。早期癫痫性脑病（early-onsetepilepticencephalopathies,EEEs）：是指在新生儿期或婴儿期出现持续的癫痫性活动（包括临床频繁的癫痫发作以及发作间期脑电持续的痫性放电），从而导致认知、运动全面发育落后、智力低下、自闭症等灾难性的神经系统后遗症。与成熟脑不同，由于持续的痫性活动影响早期发育中大脑的结构、突触可塑性、神经环路形成，会导致大脑结构和功能的发育停滞，所以这些患者常伴有小头畸形、脑萎缩等，且预后不良。癫痫性脑病的分类

起病于新生儿早期的

1.早期肌阵挛脑病(EME)2.大田原综合征(OS)

起病于婴儿期的

3.West综合征4.Dravet综合征

起病于婴儿和儿童早期的

5.非进展性疾病中的肌阵挛持续状态

起病于儿童与青少年时期的

6.Lennox-Gastaut综合征(LGS)7.Landau-Kleffner综合征(LKS)8.癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)

随着研究的深入，新被推荐归纳入癫痫性脑病的范畴。

9.婴儿游走性局灶性癫痫10.伴多个独立棘波灶的严重癫痫癫痫性脑病的诊断癫痫性脑病的诊断应依据全面而详尽的临床资料和有关的实验室检查，包括临床症状与体征，每种癫痫性脑病都有相对特异的临床表现，可通过患者的症状、体征以及它们的共同特征予以初步诊断。此外包括脑电图检查和神经影像学检查。其中，神经影像学检查包括CT、MRI检查可发现各种先天性的大脑发育不良、畸形、炎症、肿瘤等，为诊断和治疗提供帮助。功能影像学检查，比如PET、SPECT等，很多病例通过常规的临床脑电图及MRI等检查未发现异常，但通过功能影像学检查却可能有阳性发现。神经心理学检查是癫痫性脑病的患儿大多有精神运动发育障碍，智力及认知功能损害，因此神经心理学检查是不可缺少的，可为诊断、治疗及预后提供依据。癫痫性脑病的治疗原则为病因治疗，控制癫痫发作，使异常的脑电图恢复正常，神经心理学康复治疗。癫痫性脑病常系难治性癫痫，其治疗应根据个体特点采用多方面措施，依靠多学科协作来进行，是一个包括药物、激素，饮食、心理、外科等方面的综合治疗过程。针对病因进行特异性治疗是癫痫治愈的关键，而癫痫性脑病多系症状性癲痫，因此应尽量寻找病因，给予相应的治疗。小结：癫痫性脑病是一组疾病的总称，其共同特征主要表现为慢性进行性的神经功能衰退，其主要原因十分频繁或严重的临床癫痫发作和(或)持续大量的癫痫性电活动。具有年龄依赖性，每种疾病都发生在特定的年龄阶段，有相对刻板的临床和脑电图特征，并且会随着年龄的增加发生较大的变化。发作开始后，神经功能的发育出现延迟、停滞甚至明显衰退。对传统的抗癫痫药物反应差，预后不良。

{抗癫痫药物}

氯硝西泮

喜保宁

加巴喷丁

非氨酯

唑尼沙胺

氯巴占

拉莫三嗪

托吡酯

苯妥英钠

奥卡西平

丙戊酸钠

左乙拉西坦

拉考沙胺

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