这个病例，他呼吸衰竭的原因却有点奇怪，跟大家分享。
作者：江山
遇到过很多呼吸衰竭的患者，主要的病因多是来自心肺，包括气道阻塞性病变（如慢阻肺、哮喘急性加重）、肺组织病变（重症肺炎、肺纤维化）、肺血管病变（肺栓塞等）、心脏疾病（如急性心梗、心肌病、严重心律失常等）等，有时候会遇见些大量胸腔积液、气胸导致的呼吸衰竭，偶尔会见到由神经肌肉疾病导致的呼衰，比如急性脑卒中、镇静过度、重症肌无力等。但这个病例，他呼吸衰竭的原因却有点奇怪，跟大家分享。
在介绍这个病例之前，我们再次复习呼吸衰竭的病因组成，如图：
60岁男性，既往无特殊病史，有长达40多年的酗酒史，平均每天5两~1斤白酒。另外，该患者尚未结婚，没有工作。本次入院是因为“乏力、纳差半个月”，入院时候先到了消化内科，扶行入室，查体主要异常结果是双下肢肌力稍差（5-级），其余无特殊。消化内科一看到这酗酒史，就想到了酒精肝、肝硬化可能，但由于种种原因，未行胃镜检查。查了血氨，偏高一点，后面几次复查，都正常了。有贫血，血红蛋白80g/L；肝功能示转氨酶、胆红素都没有明显异常，白蛋白也基本还正常。主诊断打了“乏力纳差查因”。
住院第2天，患者突然出现了意识状态改变，刚开始是谵妄，后面转嗜睡，考虑是肝性脑病，但是血氨并不高；先后做了两次头颅CT，未见到明显出血、梗塞、占位病变，有脑萎缩；排除了低血糖、甲状腺危象、尿*症等情况；查了电解质，除了血钾偏低（3.2mmol/L）外其余无明显异常。
住院第3天患者痰多明显，并且咳嗽无力，有尿潴留，呼吸急促，查了动脉血气，氧分压是58mmHg，诊断呼吸衰竭；还没有胸片，叫了我们去会诊，我到床边一看，血压还是稳定的，心率次/分，呼吸急促，人是嗜睡状态，听诊器一听，左边肺呼吸音相当低，当时就考虑左肺不张可能性最大，因为痰多，且咳痰无力，随时都可能痰堵。
考虑病情较重，转来我们科。
转入后复查复查动脉血气，高流量面罩吸氧下氧分压仅有50mmHg，由于我们考虑是左肺不张，加上患者咳嗽无力，呼吸衰竭，所以当时就经口气管插管，并接呼吸机通气。气管插管期间，可吸出大量、大量白粘痰，比浆糊还要粘稠；插管后，行床边纤维支气管镜检查，不出所料，左主支气管全部被粘稠痰堵死了，整个左肺都是痰，花了20分钟才算清理干净。让人奇怪的是，该病人的呛咳反射非常差，也难怪这么多痰液堆积都没办法咳出来。
气管插管、纤支镜、机械通气后才拍的床旁胸片，提示左肺炎症，没有明显肺不张了。我寻思着，这个病人的呼吸衰竭没那么简单。这么一个大活人，都快被痰堵死了都咳不出来，而且双下肢乏力，肯定是神经系统有问题。
转入第二天，复查动脉血气改善显著，氧合指数有mmHg以上，人也完全清醒，能遵嘱示意，我想着，昨天患者嗜睡估计是低氧血症导致，现在氧合改善了，自然就意识改善了。加上肺炎程度不厉害，三两下就准备进入脱机程序。
脱机后，才发现事情没那么简单，脱机（还没拔管）不到3个小时，患者就呼吸急促明显，出现了CO2潴留。好家伙，看了肺炎、呼吸衰竭仅仅是表象，幕后的黑手肯定是神经系统的问题。
重新认真针对神经系统查体，患者的双下肢肌力仅有4级左右，上肢肌力正常，腱反射减弱，病理征没有引出。趁着患者能脱机几个小时，于是拿着简易球囊就推出去做了肌电图检查，结果提示多发神经根炎，要注意格林巴利综合征可能，建议腰椎穿刺进一步检查。
回来后做了腰椎穿刺，结果没有明显的蛋白细胞分离现象，请了神经内科的老师过来指导，不大支持格林巴利综合征。结合患者的病史，要注意排除脊髓炎、慢性酒精中*性周围神经病等可能。建议做颈胸段MR，同时予B族维生素营养神经治疗。完善MR检查后，提示脊髓没有明显病变。
由于患者脱机困难，用肺炎、呼吸衰竭来解释说不通，而且双下肢肌力逐渐转差，最差是仅有2-3级，感觉快截瘫了。于是请了全院会诊，来了神经内科、神经外科、影像科、内分泌科、骨外科等，讨论了许久，排除了颅内感染、癫痫、脑血管意外、肿瘤等问题，觉得要高度怀疑一个疾病：韦尼克脑病。
韦尼克脑病，既往没有遇到过。本科、研究生教材也没有提及，找了《实用内科学》才有相关资料，该书把韦尼克脑病排入“维生素缺乏神经病”，全称为“Wernicke-Korsakoff综合征”。
韦尼克脑病发病主要是硫胺素（维生素B1）缺乏导致，本病尸检发现率为1%~3%，在流浪人员、独居老人及精神病患者中更为多见。本病最常见病因就是长期酗酒。临床表现主要如下：
韦尼克脑病临床表现
韦尼克脑病急性期的头颅MRI改变主要是可发现背侧丘脑内侧份、第三脑室、导水管周围、乳头体的异常信号。
诊断主要依据病史和临床表现，长期大量饮酒结合典型的临床表现。临床表现中的三联征：意识障碍、共济失调、眼震。但具有这样典型的三联征的患者仅有16%~38%。
回到这个患者身上，有长期大量酗酒史，并且入室时需要搀扶行走，双下肢乏力，后出现意识障碍，肌电图结果，又排除了很多常见的疾病，从一元论来讲，诊断韦尼克脑病是可以的。
问题是，如何解释患者的呼吸肌无力、脱机困难呢？因为韦尼克脑病也会有周围神经病表现，这个可以解释。周围神经是指脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除了嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经。一旦与呼吸肌有关的脊神经根受累，就会出现呼吸肌麻痹引起呼吸困难。另外，患者双下肢乏力也可用周围神经病解释。
所有东西都可以解释地通。讨论结束后，做了头颅MR检查，也部分支持韦尼克脑病的MR改变。于是果断给了“韦尼克脑病”的诊断，并且继续予以营养神经治疗（包括维生素B1、B12等）。
但患者目前恢复还不是很好，呼吸肌、双下肢仍无力，每天进行脱机锻炼。改善不明显的原因有几个：第1，诊断韦尼克脑病没错，但由于患者发病时间长，入院时已经出现症状半个多月了，虽然维生素B1是治疗的重点，但越早使用效果越好，后期使用效果就欠佳了；第2，治疗疗程还不够长，恢复需要时间；第3，除了韦尼克脑病以外，可能还有别的问题存在，但目前尚未发现。
这个病例不完美，当中还有很多东西值得改进。之所以跟大家分享，是为了引起大家重视，对于长期酗酒的这种病人，一旦出现意识障碍、周围神经病等表现，要考虑韦尼克脑病可能，尽早给予维生素B1治疗，越早给，效果越好。
请各位同道指点。
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