癫痫
诊断要点（三）
常/见/癫/痫癫/痫/综/合/征
今天来到了我们的Part3，又要涨知识咯！废话不多说，让我们一起来看看吧！
晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）
?发病较早发型晚，发病年龄3-16岁；
?主要临床特征为以视觉异常等枕叶癫痫发作为主，有时伴偏身或全身性抽搐发作，脑电图有枕叶阵发性放电；
?一般认为发病与遗传有关，预后良好。
Landau-Kleffner综合征
?又称获得性癫痫性失语；
?本病少见，是儿童期特有的癫痫综合征，病因不清；
?起病多在2-8岁。临床主要表现为获得性失语、癫痫发作、脑电图异常和行为心理障碍；
?癫痫发作和脑电图改变呈年龄依赖性，常在15岁后缓解，半数以上患者持续有语言、心理和行为障碍；
?脑电图以慢波睡眠期连续出现的棘慢综合波为特征，多为双侧性，颞区占优势。
癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波
?病因不明，属于一种癫痫性脑病。为年龄依赖性综合征，主要见于儿童；
?主要特征为脑电图慢波睡眠期电持续状态、多种类型癫痫发作、神经心理和运动行为障碍；
?脑电图表现的CSWS是本病的实质和标志；
?CSWS与LKS有重叠，两者是否为各自独立的综合征尚有争议，许多学者认为两者属于同一疾病实体中的两种表现形式；
?在CSWS，神经心理障碍多表现全面性智力倒退，间期脑电图异常主要在前头部（额叶）；
?而在LKS，神经心理障碍主要表现为获得性失语，可能不伴有癫痫发作，脑电图异常主要位于双侧颞叶。
青少年失神癫痫
?是常见的特发性全面性癫痫综合征之一；
?发病年龄多在7-16岁，高峰为10-12岁；
?主要临床特征为典型失神发作，约80%的病例伴有全身强直-阵挛发作，约15%的病例还有肌阵挛发作；
?发作期脑电图为双侧广泛同步、对称性3-4Hz棘-慢综合波，多数病例治疗后缓解，预后良好。
青少年肌阵挛癫痫
?为常见的特发性全面性癫痫综合征；
?通常起病于12-18岁，生长发育及神经系统检查正常；
?临床主要表现为觉醒后不久出现肌阵挛发作；
?80%以上的病例有全身强直-阵挛发作，约1/3的病例有失神发作；
?发作间期脑电图特征为双侧性4-6Hz多棘－慢综合波；
?本病对药物治疗反应好，但多数患者需长期治疗。
仅有全面强直-阵挛发作性癫痫
?发病年龄5-50岁，高峰年龄段为10-20岁；
?病因不清，属于特发全面性癫痫；
?指全部患者均有GTCS，可发生于任何时间（睡眠、清醒或觉醒时），基本无其他发作类型；
?本综合征包含了年ILAE提出的觉醒期强直-阵挛发作性癫痫；
?预后良好；
?间期脑电图为广泛性4-5Hz多棘-慢综合波或多棘波发放。
参考文献：
中国抗癫痫协会.临床诊疗指南癫痫病分册（修订版）.
审批号：CN-P-KP-EPI-
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