萌妹子：大汉，今天是愚人节，你这呆货，给我解释下，何为痴，何为呆？何为痴呆？
大汉：你又作弄我！
萌妹子：何为痴，不慧也。也解作不明事理，是非不明，善恶不分，颠倒妄取……何为呆？蠢笨，迟缓愚钝，不灵活……关于痴呆又何解？
萌妹子莞尔一笑……大汉，如痴似呆……
啥叫快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia，RPD）？RPD是一种快速的、逐渐加重的认知功能障碍。这里“快速”是与通常认为的数年内缓慢进展病程相对应,其病程明显快于常规的痴呆病程。究竟多快没有明确的定义，但通常认为患者于数天、数周至数月内，出现严重认知能力下降、智能减退或精神行为异常即为RPD。
哪些疾病可以出现RPD？
RPD可由多种疾病引起，通常以“VITAMINS”原则进行分类：
V-Vascular血管性
I-Infection感染性T-Toxic/Metabolic中*代谢性
A-Autoimmune自身免疫性M-Metastases肿瘤性
I-Iatrogenic医源性
N-Neurodegenerative神经变性
S-systemic系统性
萌妹子手绘一张“大饼图”帮你记忆RPD常见疾病谱：
图片来源于
萌妹子，导致RPD的那么多疾病进展速度应该有快慢差异吧？及时治疗后都可以纠正过来吗？
别急啊，大汉，看完下面这张图你就明白了。
喂大汉，下面妹子按照“VITAMINS”的顺序对RPD相关疾病展开概述。
一、血管性（Vascular）：
1、血管性痴呆（VD）：同时具备脑血管病和痴呆依据；急性脑血管病后3个月以内发生痴呆，病程阶梯性进展。多发梗死，或丘脑、海马、扣带回等部位的脑血管病，均可引起RPD。
2、CADASIL：伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，患者临床主要表现为痴呆、反复卒中、偏头痛。MRI可见皮质下白质内、脑室周围、基底节出现局灶性、弥漫性和融合性病灶。Noath3基因突变可确诊。
3、脑淀粉样血管病变(CAA)：CAA是老年人中常见的颅内微血管病变，轻度CAA无任何症状，重度CAA主要表现为自发性颅内出血、痴呆。MRI影像SWI序列多发微出血灶可协助诊断。
4、血管畸形：硬脑膜动静脉瘘（DAVM）。可表现为进行性认知功能障碍，共济失调，肌阵挛等而类似Creutzfeldt-Jakob病(CJD)，血管造影可确诊。
5、原发性中枢神经系统血管炎（PANCS）：见后面自身免疫部分。
二、感染（Infection）：
1、病*：单纯疱疹病*1，2型可引起RPD，巨细胞病*、EB病*、肠病*也可。JC病*感染可引起进行性多灶性白质脑病（PML）、麻疹病*感染可引起亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。
2、细菌：Whipple杆菌是一种少见菌，感染该菌所致的中枢神经系统Whipple病(CNS-WD)，典型三联征为痴呆-眼肌麻痹-肌阵挛，病程可呈急性暴发性，1个月内即可死亡。CSF细胞学检查可在胞质中发现镰状颗粒或PAS阳性颗粒。PCR技术是确诊的金标准。
3、真菌：多见于免疫抑制患者，例：曲霉病；隐球菌感染。
4、螺旋体：梅*感染。麻痹性痴呆是晚期梅*最常见的神经系统并发症，免疫功能低下患者痴呆可呈快速进展，常伴有精神行为异常。头部影像学检查可见以额颞叶萎缩为主的全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和CSF中梅*RPR和VDRL阳性可提示诊断。
5、HIV：HIV相关认知障碍（HAND综合征）主要发生在HIV感染的进展期，晚期患者可出现全面性痴呆。10%的HIV感染患者可以痴呆为首发症状，这类患者神经系统损害严重，RPD并发痉挛性肌无力，病情快速进展，大多在3-6个月内死亡。
6、寄生虫：锥体虫、疟疾。脑锥体虫病（非洲患者警惕）是由于昆虫叮咬后感染锥体虫，数周后出现头痛，精神异常、睡眠周期的改变及快速进展的神经退行性变。脑型疟疾由疟原虫感染所引起，以昏迷、抽搐及RPD为典型特征，MRI显示团块状改变。
三、中*/代谢（ToxicMetabolic）
1、Wernicke脑病：Wernicke脑病是由于VitB1缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病，常见于长期饮酒、胃病史、胃肠术后患者，典型的三联征为眼球活动障碍-共济失调-意识障碍。若治疗不及时，可发展为Wernicke-Korsakoff综合征或死亡，亦是RPD的另一个较常见原因。影像学表现为三脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体受累。全血硫胺素浓度、红细胞转酮醇酶活性测定有助于诊断。
2、维生素B12缺乏：VitB12缺乏导致脊髓亚急性联合变性多见，但在VitB12严重缺乏或晚期阶段，可出现痴呆症状，伴有幻觉、严重抑郁等精神症状。
3、肝性脑病：由于严重肝病引起的，以血氨代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的疾病。早期出现人格改变、行为异常，后可出现意识障碍、认知能力下降，甚至昏迷。检查可见肝功能异常、血氨增高。
4、肾性脑病：由于肾脏疾病引起的肾功能衰竭所致水电解质紊乱、酸碱失衡、代谢物聚积、继发性高血压等，引起的中枢神经系统功能障碍。精神障碍多见，表现为神经衰弱、意识障碍、幻觉、妄想、智力障碍。
5、CO中*后迟发性脑病：CO中*后3周左右，患者突然出现以痴呆、精神症状和锥体外系功能障碍症状。MRI显示脑室周围白质及半卵圆中心T1W1低信号，T2W1高信号，深部灰质核团改变。
6、甲状腺功能减低：患者会出现面部浮肿、肢体粘液性水肿的特征性改变临床表现为精神症状、反应迟钝、记忆力下降、幻觉、意识障碍。血清甲状腺素减低。
7、其他：有报道显示一些常染色体隐性遗传病如Kuf’s病、重金属锂及铋中*等均可引起RPD。
四、自身免疫（Autoimmune）
1、原发性中枢神经系统血管炎：主要表现为头痛和脑病症状，大脑最常受累，其次为脑桥、延髓，主要累及软脑膜和皮层的中小动脉血管壁。脑病症状主要为认知功能障碍、渐进性痴呆、意识错乱，伴或不伴有行为异常。脑血管造影可见多部位中小动脉管腔狭窄及扩张。
2、继发性中枢神经系统血管炎：见后面系统性疾病一节。
3、自身免疫性脑炎：临床表现为进行性痴呆和明显的近期记忆障碍，还可出现癫痫发作、肌阵挛等症状。主要见于小细胞肺癌患者。脑电图常显示局灶性或广泛性慢活动癫痫灶，血清和脑脊液中抗-Hu抗体可为阳性。T2或FLAIR示一侧或双侧颞叶内侧部分高信号。
4、桥本脑病(Hashimoto’sencephalopathy，HE)：HE以进行性痴呆、精神异常，或局灶性卒中样发作为常见表现。诊断依据为三主征：精神症状-血清甲状腺相关抗体升高-排除其他神经系统疾病。文献报道HE临床表现类似CJD，此外，尚有痫性发作、肌阵挛、共济失调等。脑电图大都为全脑广泛的弥漫性慢波，以θ或δ波多见。对激素治疗敏感。
5、神经系统结节病：慢性肉芽肿侵犯中枢神经系统时称为神经系统结节病。常表现为RPD。颅脑MRI正常或有脑底部肉芽肿强化。由于慢性肉芽肿最常侵犯肺和淋巴结，故胸部CT可显示肺门淋巴结肿大。血浆和CSF中血管紧张素转换酶水平明显升高是该病的主要鉴别要点，但缺乏特异性。病理组织活检可确诊。
6、抗钾离子通道抗体相关脑炎。多见于小细胞肺癌及胸腺癌。在出现记忆力障碍、失定向等脑病表现时，也可类似CJD表现为快速进展的痴呆，常有低钠血症。血浆或CSF中抗钾离子通道抗体常明显升高，CSF无细胞或寡克隆带阴性，14-3-3蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)可升高。
五、肿瘤性（Metastases）
1、脑膜癌：认知功能下降、精神异常、脑膜刺激症、颅神经受累为最常见的症状。MR增强典型表现为脑膜增厚或伴有脑膜条索样、线形、结节状强化。有时可见尾征等直接征象。
2、脑转移瘤：“小病灶，大水肿”是脑转移瘤的特点。影像学变化与转移瘤的血供、坏死、囊变等有关。
3、原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）：多发生在免疫缺陷病*感染的人群，以颅内压增高、神经功能缺损症状、进行性认知和行为障碍等为主要临床表现。增强MR可见邻近脑脊液区域的深部白质、胼胝体呈均匀强化，占位效应轻。
六、医源性（Iatrogenic）、自发性
1、放射性脑病（REP）：大多出现在头颈部放疗后的数周至数月内。患者表现为进行性加重的精神症状和智能损害。影像可见脑白质受累严重，可有不规则强化，易误诊为肿瘤。
2、特发性正常压力性脑积水（NPH）:临床主要表现为“三主征”-痴呆、步态异常、尿失禁，并且无引起这些症状的其他病因。患者脑室扩大但脑脊液压力正常。典型的影像学表现为脑室与脑沟、蛛网膜下腔不成比例的扩大，在脑室周围和深部白质T2高信号。腰穿引流脑脊液20ml以上可一过性缓解症状。
七、神经系统变性病（Neurodegenerative）
1、Creutzfeldt-Jakob病(CJD)：CJD是由朊蛋白感染所致的一种致命性中枢神经系统变性疾病。其中散发性CJD为最常见的类型。RPD是最常见的早期临床表现，还可出现肌阵挛、小脑性共济失调、视觉障碍以及无动性缄默等。CJD患者CSF寡克隆区带可呈阳性，且存在多种生物标志物，如14-3-3蛋白、S-蛋白等，但缺乏特异性。脑电图显示特异性的周期性三相高波幅尖慢波。头MRI示特征性DWI皮层花边征、基底节区高信号。
2、非CJD性神经系统变性病：阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)、额颞痴呆（FTD）等疾病痴呆的进展速度相对缓慢，但在某些情况下也可出现相对快速进展，出现RPD，需要与CJD相鉴别。影像学、脑电图有助于鉴别。
八、系统性（Systemic）：为系统性或全身结缔组织疾病引起中枢神经系统血管炎，如狼疮脑病、白塞氏病、干燥综合征、结节性多动脉炎等全身性疾病，除原发病的表现外，还可以卒中、脑膜脑炎形式起病，可伴有癫痫、头痛、颅神经受损、精神异常等，痴呆及脱髓鞘样表现较为常见。需要与MS鉴别诊断。治疗原发病后神经系统症状可明显改善。
大汉，如果你觉得以上内容太繁琐不好记忆，萌妹子总结了一张表或许对你有所帮助哦。
大汉：萌妹子，听你讲完，我咋觉得我是RPD呢？没有听懂……
萌妹子各位看官，碗在这里，您看着赏吧