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TUhjnbcbe - 2020/11/14 7:52:00
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狼疮脑病是系统性红斑狼疮严重的并发症之一。据统计,系统性红斑狼疮患者中狼疮脑病的发生率为14%-75%。占狼疮致死的19%,仅次于狼疮性肾病及继发感染。一般系统性红斑狼疮患者出现精神异常、癫痫、髓或大脑实质损害、甚至周围神经病变等症状,在排除高血压脑病、糖尿病引起的中枢神经病变等结合病史可以作出初步诊断。至今引发狼疮脑病的危险因素尚未十分清楚。

狼疮脑病的发病机制可能

1、免疫复合物沉积性血管炎2、抗神经原抗体及脑组蛋白(BIMP)抗体3、抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分4、抗核糖体P蛋白抗体5、低蛋白血症6、细胞因子致病

狼疮脑病的临床症状

狼疮脑病的发病是多种危险因素共同作用的结果,其临床表现多样,国外文献报道,以认知障碍(55%-80%)最为多见,其次为头痛(24%-72%)、情感障碍(14%-57%)、癫痫(6%-51%)、脑血管病变(5%-18%)。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。常见的神经精神狼疮表现包括:1、中枢神经系统表现:无菌性脑膜炎、癫痫发作、脑血管病、脱髓鞘综合征、脊髓病变、运动障碍、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍;2、周围神经系统表现:格林-巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、单神经病变、多发性神经病变、神经丛病变、植物神经功能紊乱。

狼疮脑病的诊断

血白细胞、血红细胞、病程、ALT、AST、尿素氮、肌酐、尿红细胞、24h尿蛋白、C3、C4、抗核糖体P蛋白抗体这些指标均与狼疮脑病的发生相关。一般认为,系统性红斑狼疮病程中突然出现癫痫、精神症状、脑局部体征等临床表现,影像学显示脑实质损害,并排除其他疾病,便可诊断。狼疮脑病诊断标准为Barada诊断标准:系统性红斑狼疮患者如出现神经精神异常,附加以下任何1项:①脑电图异常;②脑脊液异常;③头部CT或MRI结果异常。但需排除颅内感染、精神病、高血压、尿*症性脑病、激素治疗过程出现的精神神经异常者。

狼疮脑病的治疗

1、激素冲击疗法,如应用甲基强的松龙静滴。2、中药以清心开窍、凉血解*为主,选用安宫牛*丸、醒脑静、清开灵等。3、脱水疗法:如选用高渗脱水剂,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂,作用缓慢,价格昂贵,可酌情选用。利尿性脱水剂,如速尿,作用快而强。4、一般处理可对症治疗:①卧床休息,保持大小便通畅;②控制液体入量,注意水、电解质平衡;③对严重头痛、兴奋、烦躁者,酌情选用止痛镇静剂;④注意保护脑细胞,特别是处于昏迷状态者,应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物,如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。有研究表明狼疮脑病患者的预后与患者发病年龄、出现神经精神症状的时间、不同临床表现、合并其他脏器的损害、不同影像学表现有关。病例越年轻,越早出现精神症状,合并越多脏器损害,其预后越差。正规治疗和预防并发症能避免诱发狼疮脑病,同时能改善预后。特别要
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