一名55岁男子出现了全脑混乱状态，24小时后陷入深度昏迷。
实验室检查结果，包括酒精含量，都是正常的。核磁共振显示异常典型的韦尼克脑病（图）。
硫胺素立即给药，但病人2周后死亡。
在开始治疗后，通过测量血硫胺素水平（19.3ng/ml；正常范围27.2-42.2）确诊。非酒精性韦尼克脑病可能被低估了；
典型的放射学表现允许诊断。
皮质受累预示着不可逆的病变，预后不良。硫胺素应用于减少临床恶化的风险。
图：脑磁共振成像
轴向T2-流体衰减反转恢复图像显示，异常高信号在第四脑室（箭头A）、中脑导水管周围灰质和丘（箭头B上）、下丘脑和乳头体（B上箭头）、胼胝体（箭头C）、内侧丘脑(箭头在图中)和外周皮质(箭头在图中)。
Wernicke脑病(Wernickeencephalopathy，WE)又称为出血性脑灰质炎综合征，于年由CarlWernicke首先描述，是一种因维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病。
病因及发病机制
多种造成体内维生素B1缺乏的原因均可导致WE，常见于慢性酒精中*。除外慢性酒精中*，任何影响维生素B1的吸收或导致其大量丢失的疾病均可引Wernicke脑病，统称非酒精中*性脑病，常见的原因有：妊娠剧吐、急性胰腺炎、长期胃肠外营养、消化道术后、肿瘤等，临床上较罕见。
维生素B1缺乏引起的脑损害机制目前尚未完全清楚，有以下几种解释：脑能量代谢减少、局部乳酸中*、谷氨酸受体神经*性作用、血脑屏障破坏等，维生素B1缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍，使脑组织对葡萄糖的利用率降低，造成神经细胞的变性坏死，选择性地损害脑室周围区域，可能为这些区域一旦发生维生素B1缺乏会造成脑组织渗透压的变化。
临床表现
WE呈急性或亚急性起病，以意识或精神障碍、眼征、共济失调为典型“三联征”，但临床上多数表现单一或两个症状，或首发其他中枢神经系统症状，仅有10.O%~16.5%的患者表现出典型三联征。
酒精中*性韦尼克脑病诊断较非酒精中*性脑病容易，主要是非酒精中*性患者维生素B1缺乏的原因多样，多合并有其他专科基础疾病，临床表现较酒精中*性韦尼克脑病无特征性，加之其他专科医生对该病的认识不足。因此，误诊率更高，生前诊断率仅为16%。
眼征是由于病变累及桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢，站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关;
第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，引起意识障碍;
记忆力障碍与间脑特别是丘脑的背内侧核团的受损有关，乳头体韦边缘系统，该区与脑干上行性网状结构交界处受损后可引起眼球震颤、共济失调等相应的临床症状。
影像学表现
MRI是目前WE的首选影像学检查方法，有较高的特异性，但早期症状较轻时敏感性低，有关文献报道其敏感性53%、特异性93%较为一致。
据报道，WE具有典型的发病部位，分布也具特征性：第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位，MRI图像上上述部位可见对称分布的斑片状长T1、长T2异常信号，病变在FLAIR序列上呈高信号为其特征性征像，最具诊断价值。
近年来，有关WE的DWI功能成像研究的报道越来越多，DWI有可能是区别可逆性和不可逆性脑组织损害的有效方法，能对疾病的早期诊断及预后提供帮助;
DWI在显示神经元有无可逆性损害和鉴别细胞水肿类型方面比常规T1WI、T2WI更敏感，通过对DWI、ADC值的动态观察和定量分析，可为疾病的早期诊断及预后评价提供重要信息。
诊断
非酒精性韦尼克脑病临床上少见，多合并其他基础疾病而分散在各个临床科室，容易被临床医师忽视。现总结WE主要诊断依据如下：
(1)有引起维生素B1缺乏的病因或诱因。
(2)意识或精神改变、眼征(眼球活动障碍、眼肌麻痹、眼震)、共济失调等症状单一或联合出现
(3)辅助检查：头颅MRI显示第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑对称分布的斑片状长T1、长T2异常信号，病变在FLAIR序列上呈高信号;血生化检查示血丙酮酸盐含量增高和(或)转酮醇酶活性降低、血尿硫胺含量减少等有辅助诊断意义。
(4)维生素B1治疗后临床症状明显改善。
治疗
WE是神经内科急症，是中枢神经系统疾病中少有的特异性治疗疗效明显的疾病。因此，如果患者有维生素B1缺乏的病因或诱因，出现神经系统症状，即使无典型三联征及头颅MRI表现，也应尽早想到本病，给予维生素B1诊断性治疗，改善预后，以免延误诊断造成脑组织的不可逆性损害甚至死亡。
给药途径以静脉推注为首选，一经诊断立即静脉推注VitBmg/d，在开始治疗的12h内静脉滴注VitB1，安全剂量可达1g。与非酒精性WE比较，酒精性WE需要补充更大剂量的维生素B1，且通常不能完全恢复。
另外，需注意在补充维生素B1前禁用葡萄糖和激素。因葡萄糖使丙酮酸脱氢酶反应减慢，导致维生素B1进一步减少，只能加重病情，使患者陷入昏迷状态;激素会阻止丙酮酸氧化，使意识障碍加深。
如果未能及时诊断WE或较长时间未能治疗，病情可迅速发展且病死率高，相关报道病死率可高达50%以上。因此，临床医师提高对该病的认识对早期诊治也尤为重要。
文献出处：
*妍妍,吴*,王成林.非酒精中*性韦尼克脑病1例并文献回顾[J].罕少疾病杂志,,20(01):21-25.
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