建议收藏！
今天我们主要学习可逆性后部脑病综合征(PRES)影像学表现。01
影像学表现
PRES的血管源性水肿可以通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无法评估MR的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。PRES分型
（1）影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上沟型和中央变异型（见图1）。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。如图1所示为顶枕型、全脑分水岭型、额上沟型。（2）中央变异型PRES中央变异型PRES是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。图2中央变异型PRES典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。（3）脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病综合症（PRESwithspinalcordinvolvement,PRESSCI）多合并中央变异性PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变（见图3）。图3脊髓受累的PRES的典型表现为中面变异型PRES+延髓、脊髓受累看了上面的分型，再分析下图分别是哪种类型吧？第一组图（图4）：图4第二组图（图5）：图5第三组图（图6）：图6答案：A-C：顶枕型PRESD-F：全脑分水岭型PRESE-G-I：额上回型PRES再看看这一组图（图7A-D），这是那种类型呢？图7答案：图A-D为中央变异型PRESPRES的分布
PRES多累及后循环的皮质下白质并常扩展至皮质表面，而深部白质常不受累。出现于顶枕叶后部的局灶性或者融合性血管源性水肿是其典型表现。除此之外，PRES还可累及其他部位如额叶、颞叶和脑干、小脑等。各部位受累概率如下图（图8）：图8各部位受累概率PRES的MRI表现
表1PRES不常见MRI表现（1）约15%-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。DWI高信号时，对应ADC值可低、等或高。ADC值增加的区域根据T2透射效应(T2shine-througheffect)的数量在DWI上可表现为高、低或等信号。高ADC值病灶最可能是可逆的,而ADC值下降通常进展为真正的梗死。注：T2透射效应即指DWI上的信号仍包含着T2弛豫时间的影响，因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透射效应，而不是弥散减少。是否弥散受限，还要看ADC的值低不低。（2）约20%的PRES患者在增强MRI可见强化病灶，强化程度不等。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见,软脑膜+皮层强化次常见。异常强化反应了局部血脑屏障的破坏。下面看几个例子，如下：例1：PRES软脑膜强化图9PRES软脑膜强化：19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少病症史，癫痫发作起病。A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查例2：PRES脑实质强化图10PRES脑实质结节状强化：58岁男性，肾癌化疗伴脓*血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。A-C：起病时MRI；D：7天后复查强化病灶吸收。例3：PRES软脑膜及脑实质强化图11PRES软脑膜及实质强化：14岁女性，癫痫发作，既往SLE病史。AB：起病时MR；CD：5月后复查。注意：遇到此种情况，临床需要排除静脉窦血栓。（3）约10%-25%PRES患者可伴有颅内出血。脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血次常见。出血患者中约18%-30%同时存在两者类型出血（见图12）。异基因骨髓移植后罹患PRES者颅内出血几率更大。一项应用SWI序列的研究显示58%患者可见微出血，但其临床意义不明确。数个研究显示PRES血管造影检查(CTA、MRA、DSA)可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约15%-30%患者存在血管收缩。有研究报道17%-38%的可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRES。图12总结一下：
影像学表现
部位：典型部位顶枕叶，可伴有皮质受累。
非典型部位：累及顶枕区以外(如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等)。
分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。
CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。
MR表现
T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。
DWI为低或高信号，ADC为高信号。
增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。
可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小血肿或微出血。
MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。
02
诊断与鉴别诊断
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况(如血压急剧升高、血压剧烈波动、免疫抑制、自身免疫性疾病、肾衰竭、子痫前期或子痫)的患者需考虑PRES。PRES的临床症状和体征(如意识模糊、癫痫发作、头痛视觉障碍)并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。PRES的鉴别诊断包括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成以及其它疾病。可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)
女性多于男性。诱发因素包括产后，接触*品、酒精和血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特点为严重头痛(突发、剧烈、雷击样)，伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张(腊肠样表现)，一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗，预后良好。图13可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性;影像学典型表现：T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状1-3年后死亡。图14肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现静脉窦血栓形成
静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。它容易与PRES混淆，且PRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦闭塞。图15CT可见颞顶叶低密度影，MRV提示横窦不显影急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，它好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号：急性期病灶可强化。图16ADEMMRI表现PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。然而，并不是所有PRES患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3%-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。约10%-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫、癫痫发作、视力下降、头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。约5%-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因(如接受免疫抑制治疗)复发率更高。回顾性研究显示约10%-15%患者数年后再次出现癫痫发作，但多数是因为诱发因素未控制，最常见为PRES复发。尚无前瞻性随机对照研究指导抗癫痫药物合适使用时间。一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。本文整理自医院神经内四科唐伟教授讲座《可逆性后部白质脑病综合征影像学阅片》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。本文首发：医学界神经病学频道
本文审核专家：唐伟主任医师
本文整理：八孔的笛子
责任编辑：章丽
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇临床上，有时看到CEA在正常值范围内波动升高或者稍高于正常范围，便开始担心复发。那么，到底CEA升高到多少提示肿瘤可能复发了呢？
1.CEA升高临界值
直肠癌随访期间，如果CEA仅仅一次或多次10ug/L以下的升高，不必紧张，可以定期监测CEA的变化，并定期进行影像学复查。
当连续2次以上CEA大于等于10ug/L的升高，尤其当CEA连续大于等于15ug/L，需要进一步肠镜和影像学检查来进一步评估。
如果多次CEA大于等于35，尤其数值非常高的患者，建议考虑直接做肠镜及影像学检查来进一步明确是否有复发。因为CEA如此高的患者，复发的概率极大，几乎都复发了。
2.影像学检查
如果检查结果为阴性，3个月后再次影像学检查，考虑PET/CT或重新检查胸腹部增强CT。如果影像学结果还是阴性，继续3个月后复查，直到有阳性发现或CEA降到正常范围。
如果检查结果阳性，给予治疗。
3.假阳性与哪些因素有关
吸烟。
非恶性肿瘤疾病（如肠道炎性疾病、胰腺炎、肝脏疾病、憩室炎、肝炎、消化道溃疡、胆道梗阻、肝硬化）。
肺部疾病（如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、胸腔积液、甲状腺功能减退）。
药物因素。
如高浓度的二价或三价金属离子、瞟呤类、吲哚和胍类（硝酸异山梨酯，盐酸维拉帕米）、维生素C、顺铂、丝裂霉素、雌二醇、表柔比星等药物可引起血清PSA水平的假性上升。
治疗因素。
如在肿瘤的手术治疗、化疗和放疗过程中，由于肿瘤组织受到破坏或出现坏死，均可以使某种肿瘤标志物水平升高，从而直接影响肿瘤标志物的测定准确性，造成假阳性结果的出现。
标本采集因素。
若从采血到血清分离的间隔时间＞60分钟，NSE会从血小板中释放而使得浓度增高；若皮肤接触血样本试管内壁可使SCC浓度升高；若样本被唾液污染，将使SCC、CA19-9浓度升高，CEA也会呈轻度升高；采血不当出现溶血可引起红细胞释放NSE，而使其浓度升高；*疸病人的血样本也会有较大几率出现PSA的检测值升高。
所以看到CEA升高，不必过度紧张，要具体问题具体分析。
湖南直肠肿瘤冷冻治疗中心
（湖南省医院）
湖南省医院(公立三甲、医保定点）地处风景秀丽的长沙市岳麓山下，湘江之滨，是一所集医疗、科研、教学、预防、保健、社区医疗服务为一体的国医院、综医院。
医院湖湘文化底蕴深厚，中医药特色突出，坚持以中为主的中西结合，运用中西医结合方法服务于广大的老百姓，疗效显著，影响甚广。
医院坚持“以中医为主、中西医结合”的办院方针和“名院、名科、名医、名术、名药”的品牌发展战略，形成了以中西医结合内科为主体优势，肿瘤、脑病、老年病、脊椎、骨伤、心血管、大肠肛门病及肾病、肝病为专科特色的办院风格和以特色诊疗、特色制剂为主体内容的专科专病特色。
肿瘤科突出以中医为主、中西医结合防治恶性肿瘤的特色和优势，临床疗效不断提高，科室开展中药介入治疗、放射性核粒子植入和中药配合体外高频透热疗法等特色诊疗，提高了肿瘤客观疗效。
大肠肛门病专科开展了“慢性结肠炎性病变序贯疗法”、“中西医结合肠道化疗方法”、“生物反馈治疗便秘”“低位直肠肿瘤冷冻消融疗法”。
联系方式：-