文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（10）：-
作者：张慧，周长江，邹峰，吴桂花，霍丽娜，巩新玲
肝内门体静脉分流（Intrahepaticportosystemicvenousshunt，IPSVS）是一种罕见的血管畸形。其病因尚不明确，可为先天性、继发于肝硬化、门静脉高压或外伤引起。近年来随着超声诊断技术的发展，对IPSVS的检出率有所提高。近期我们对遇到的2例不同原因的IPSVS患者的超声图像及临床资料进行回顾性分析，并结合国内外相关文献报道，对2例病例报告分析如下。
病例例1，女，71岁。因上腹撑胀不适来我院行超声检查。超声检查发现肝右叶见囊性包块，大小约85mm×53mm（图1），边界清，形态不规则，边缘光滑，内透声好，实时观察发现与门静脉主干相通（图2），门静脉右前支及右后支均增粗；继续扫查发现门静脉右后支一分支与肝静脉分支相通。彩色多普勒血流显像显示上述囊性包块内血流呈涡流或红蓝各半的漩流（图3），门静脉右后支一分支与肝静脉见异常血流交通（图4）。脉冲波多普勒于包块内探及门静脉正向静脉血流频谱（图5）。肝实质回声增粗增强，门静脉主干内径增宽，脾大，肝动脉未见异常。超声诊断：肝内囊性包块，考虑门静脉瘤样扩张并门静脉-肝静脉瘘；肝硬化；脾大，建议进一步检查。增强CT示门静脉主干、右支管径增宽，扩张的门脉右支分支与肝静脉分支相连（图6）。CT增强诊断为门静脉右支-肝静脉瘘。
例2，女，70岁。因多饮多尿20年余入院行超声检查。既往体检发现肝囊肿，无病*性肝炎、外伤及肝部手术病史，实验室检查AFP阴性。超声显示肝右叶见一大小约42mm×38mm×21mm的囊性无回声区（图7），边界清，形态不规则，内见分隔；彩色多普勒显示内部充满血流信号，上下两端分别与门静脉右支及肝右静脉相交通（图8）；脉冲多普勒显示门静脉样血流频谱，并探及瘘口处高速血流信号，速度为76cm/s（图9）。肝实质回声均匀，门静脉主干不宽，肝内外胆管不扩张。超声诊断：门静脉-肝静脉瘘。增强CT示肝实质内斑片状、不规则形低密度灶，增强扫描动脉期病灶显示欠佳，门脉期及延迟期病变呈均匀强化，强化程度等同于肝静脉、门静脉。CT增强诊断为门静脉肝静脉瘘。
图1二维超声显示右叶囊性包块。图2二维超声显示囊性包块与门静脉主干相通。图3彩色多普勒显示囊性包块内血流呈涡流或红蓝各半的漩流。图4彩色多普勒显示门静脉右后支其一分支与肝静脉间异常通道血流信号。图5门静脉正向静脉血流频谱。图6增强CT显示门静脉主干、右支管径增宽，扩张的门脉右支分支与肝静脉分支相连。图7二维超声肝右叶囊性包块。图8彩色多普勒显示内部充满血流信号。图9脉冲频谱显示瘘口处高速血流信号，速度为76cm/s。
讨论IPSVS是一种异常罕见疾病，它是肝内门静脉和通过肝内静脉通道的体静脉之间的异常通道[1-5]。随着超声、CT和MRI等影像学技术的发展，越来越多的无症状IPSVS患者被发现[6-17]。由于IPSVS可以导致肝性脑病，所以正确的影像学诊断及治疗显得尤为重要[6-13，16]。IPSVS病因尚不明确，目前分为先天性和获得性。先天性IPSVS一般在新生儿期和婴儿期被发现，具有高氨血症、胆汁淤积或高半乳糖血症等表现[18]。获得性IPSVS常继发于肝硬化、门静脉高压等慢性肝损伤[18-19]。本组病例中，例1属于获得性IPSVS，例2为先天性IPSVS。
Park等[10]将位于肝门静脉与肝静脉或肝周静脉之间、直径大于1mm的异常通道定义为IPSVS，并将其分为四种类型。Ⅰ型：门静脉右支与下腔静脉通过一条大血管相连。Ⅱ型：在一个肝段中，门静脉与肝静脉外周支通过一条末梢血管相连。Ⅲ型：门静脉与肝静脉外周支通过血管瘤相交通。Ⅳ型：门静脉与肝静脉的多个交通支分布于两个肝叶中。根据这个分类方法，我们考虑例1为Ⅱ型，例2为Ⅲ型。据文献报道，IPSVSⅠ型或Ⅱ型较为常见，且多见于肝右叶[10，12]。
还有两项研究表明Ⅲ型最为常见，分别占70%和54%[2]。相比之下，Chevallier等[3]根据它们的临床和解剖特征将IPSVS分为四类；Ⅰ型包括门脉高压患者中的附脐静脉。Ⅱ型包括一个门静脉分支与邻近肝脏的肝静脉段之间的连接。Ⅲ型包括不相邻肝段之间的门静脉和肝静脉连接。Ⅳ型包括右门静脉分支与下腔静脉之间的任何连接方式。本组2例病例均为Ⅱ型。
IPSVS的临床意义仍存在争议，大多数研究报道有发展为肝性脑病的风险[2，4，6]。Uchino等[13]回顾了51例先天性门体静脉分流的临床资料，其中有12例诊断为肝性脑病。有人认为IPSVS的进展取决于瘘管的分流量和患者的年龄[5]。在大多数病例报告中，患者年龄均已超过50岁[20]。随着年龄的增加，肝性脑病的发病率也逐渐增高，这是因为随年龄上升，大脑对有*代谢物的耐受能力下降[6-7]。较大的肝内分流常伴有肝性脑病，门静脉分流的程度越高，就越早出现临床表现。因此，早期诊断极为重要。
随着诊断成像技术的提高，我们可以通过超声、CT血管成像、MRI和常规血管造影对IPSVS进行诊断[21]。IPSVS通常是在超声检查肝脏中检测出来，二维超声显示门静脉和肝静脉分支之间无回声或管状结构，有或没有动脉瘤沟通。彩色多普勒超声可以进一步识别肝内门静脉分流的存在、分型和流动方向[22-23]。除此之外，频谱多普勒显示由连续的门静脉样血流信号到动脉瘤处的湍流信号，最终到肝静脉的双相波信号。另外，彩色多普勒成像还可以测定IPSVS的分流量，通过分流管的体积与总门静脉血流体积之比计算出来，当分流量增加时，门脉中含氮物质的数量也在上升[24]。门体静脉分流量＜30%，IPSVS一些症状可能不会出现，分流量≥30%时，有可能出现肝性脑病。当分流量＞60%时，不仅增加了肝性脑病的风险，而且即使非肝硬化患者没有肝性脑病，也是一种干预治疗的指征[13，25]。Bezzi等[26]首次应用彩色多普勒成像来诊断医源性IPSVS。彩色多普勒成像联合脉冲多普勒检查是诊断IPSVS的有效方法。超声对该病的诊断、随访和选择合适的治疗方面具有一定意义，尤其是先天性IPSVS。MRI和CT都可以清楚的显示肝门静脉分流，但其费用较高，不适用于长期随访。
综上所述，IPSVS是一种罕见的血管畸形，多在无症状的患者中偶然发现。随着超声技术的发展和完善，这些分流的可视化和评估成为了可能。超声可以动态的直接观察、识别和评估各种类型的IPSVS，是诊断IPSVS的主要手段，也是评价分流血流动力学最好的方法。
[参考文献]
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