患者邹倩，性别女，年龄21岁。停经7+月，头痛2天，发现高血压、意识障碍1天入院。患者末次月经年07月17日，预产期年04月24日，于年2月22日患者精神差，不愿行走，呕吐三次，为胃内容物，就诊当地妇幼保健院，查血压升高，最高达/mmHg。当天下午精神渐差，出现失语，转至我院急诊科就诊。
既往史患者既往体健，年12月1日平产1男活婴，现健在。否认“肝炎”、“结核”、“伤寒”等传染病史，否认高血压、心脏病史，无手术、外伤、输血史，预防接种史不祥。
体格检查查体温37.7℃，脉搏次/分，呼吸20次/分，血压/86mmHg,头颅无畸形、双眼睑无浮肿，眼球活动自如，无外突，结合膜无充血及水肿，，双侧瞳孔等大等圆，约3mm，神志淡漠，精神差，检查欠合作，吐词欠清晰，双下肢水肿。
辅助检查-BP/86mmHg；
-血常规：白细胞计数14.07×10^9/L,血小板计数35×10^9/L，中性粒细胞比值82.60%；
-心肝肾功能：5-核苷酸酶7.1u/l，谷草转氨酶同工酶.4u/l↑，碱性磷酸酶.4u/l↑，α-羟丁酸脱氢酶29.9u/l↓N端闹利钠肽前体pg/ml↑，乳酸脱氢酶.7u/l↑，谷草转氨酶46.0u/l↑，白蛋白24.8g/l↓。
影像学检查影像表现
双侧基底节区豆状核、尾状核头部及侧脑室旁可见对称性斑片状稍长T1长T2信号，Fliar呈信号，DWI上呈点片状高信号，双侧小脑半球、脑干级枕叶、额顶叶皮质区均可见散在类似信号。MRV示左侧横窦及乙状窦显示较对侧明显纤细，MRA未见明显异常。临床诊断、治疗分析患者入院后精神差，出现嗜睡状态，发热，最高体温38.7℃，心动过速，血压明显升高，血小板计数35×10^9/L，临床诊断思路主要考虑以下：1、子娴前期重度2、头痛、意识障碍查因：血栓性血小板减少性紫癜？颅内出血？高血压脑病？颅内感染？其他3、血小板减少查因：HELLP综合征？ITP?TTP？年10月02年23MR头部平扫示：小脑、脑干及大脑半球多发异常信号影，考虑可逆性脑后部脑白质病综合征可能。患者血小板一直减低，但考虑患者为TTP可能，暂不予以输血小板，使用甲强龙静滴对症治疗，并行血浆置换术。血浆置换及激素治疗后神志、血小板等较前有所恢复。行结缔组织全套检查以排除相关疾病所指的血小板减少，并复查头部增强MR。检查结果，结缔组织全套：类风湿因子-IgG（ELISA）20RU/mLRU/ml，类风湿因子-IgM（ELISA）20RU/mLRU/ml，抗U1-nRNP抗+++，抗Sm抗体++，抗SS-A抗体+++，抗组蛋白抗体+，ANA+核型颗粒（1:80）。复查头部MR示小脑、脑干及大脑半球多发异常信号影范围较前减少，结合患者病史，考虑系统性红斑狼疮脑病。
复习系统性红斑狼疮（SLE）可换色
是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。主要包括神经症状和精神症状两大类，根据狼疮脑病患者影像学表现，可将其分为弥漫型和局灶型。
发病机制患者存在的自身免疫抗体损伤中枢神经系统。自体免疫复合物沉积在脑内小血管，致管腔狭窄、闭塞、周围炎变、脑实质散在分布小神经胶质结节、大片白质脱髓鞘及稀疏、脑萎缩等。影像学表现特点1、脱髓鞘样改变，表现为大脑、小脑半球深部白质、基底节区或脑干内长T1、长T2异常信号，病灶常多发，呈斑片状或条状，周围无水肿及占位效应，其中双侧基底节区见对称性蝶翼状长T1、长T2异常信号。此表现称之为“蝴蝶征”，认为是弥漫性狼疮脑病的较特征性MRI表现。
2、脑梗死改变，脑实质内片状长T1、长T2异常信号，病灶大小不等，单发或多发，边界不清。
3、脑出血改变，MRI上以出血时间不同而表现不同，多数呈短T1、长T2异常信号。
4、脑炎样改变，脑实质内片状略长T1长T2异常信号，临近脑组织肿胀。
5、脑萎缩改变，表现为局限性或弥漫型脑沟、脑池增宽加深，脑室不同程度扩大。
SLE脑炎局灶型病变并不易为影像学所发现!
总结SLEE目前尚无特异性的诊断方法及统一的诊断标准。认为SLE病程中如突然出现精神症状、脑局灶体征并排除其他疾病，结合免疫学实验结果、影像学表现、神经病学和风湿病学标准及精神病学和神经生理学等综合评估，才可诊断SLEE。
SLEE的确诊主要靠临床及实验室检查，因此，对SLE脑炎或痴呆的诊断应考虑到病变的不同影像表现形式和不同发病时期。首先，影像学检查可明确有无脑内损害，其次，判断病变的时期及性质，进而指导临床治疗。影像学检查还可用于评估SLEE的预后，观察疗效。
鉴别诊断CNS-SLE需与脱髓鞘疾病、多发性脑梗死及单纯疱疹病*性脑炎等相鉴别。当非CNS-SLE患者出现认知功能障碍或损害时，MRI检查虽有一些类似的阳性表现，但常缺乏临床及实验室检查资料的支持。MRI表现与临床及实验室资料相结合的综合分析，是CNS-SLE诊断和鉴别诊断的关键。
与脱髓鞘疾病、多发性脑梗死及单纯疱疹病*性脑炎等相鉴别，常需结合临床实验室检查确诊此病！
作者邹瑜(级住院医师)
审校放射科伍玉枝、廖海燕老师
编辑三星石
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