文章来源：临床神经病学杂志，，31(1):36,40
作者：*楚欣，郑乾，秦利霞，刘双，张海南
可逆性后部脑病综合征（PRES）常累及大脑后循环支配区域，以大脑后部及顶枕叶为典型受累部位，其常见原因之一是高血压脑病。现报告１例脑干和颈内动脉系统支配区域受累而不累及顶枕叶的PRES患者如下。
1病例
男，34岁，因“急起意识障碍、抽搐1d”于年11月6日入院。患者1d前无明显诱因突发意识不清，肢体抽搐，持续15min后缓解，持续性头痛。既往吸烟5年余，平均5支/d。
查体：血压/mmHg（1mmHg＝0.kPa），余未见明显异常。
辅助检查：心肌酶、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血管炎免疫指标、内分泌相关指标、肿瘤标志物均未见异常。
血常规：白细胞计数13.30×/L，中性粒细胞比值76.70%；血脂：三酰甘油2.42mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.01mmol/L。
EGG示：窦性心律、左室肥大。
患者入院时及1周后行腰椎穿刺CSF检查，压力分别为mmH2O（1mmH2O=0.kPa）及mmH2O，生化、常规及三大染色均未见明显异常。
CT示：双侧额颞叶、基底节区多发病变。
头颅MRI示：双侧额颞叶、基底节区、岛叶、皮质及皮质下白质、右侧延髓广泛异常信号，T1WI低信号，T2WI及Flair高信号，DWI低信号，表观弥散系数（ADC）图高信号，无增强（图1）。考虑PRES可能。
入院后予脱水降颅压、控制血压、抗癫痫等治疗后患者头痛症状缓解。
7d后复查头颅MRI磁敏感加权成像（SWI）示双侧额颞叶、基底节区、右侧脑干多发小灶低信号病变，考虑微出血或毛细血管扩张（图2）。
3周后复查头颅MRI病灶范围明显减小（图3）。血压控制在/90mmHg以下，无不适，予以出院。
出院后1个月复查头颅MRI（-1-27）示脑白质水肿较前明显消退，SWI示除脑干外仍存在多发点状低信号灶。
2讨论
PRES的发病机制目前倾向于“自动调节机制崩溃学说”，即在一定范围内的血压升高可以通过脑血管收缩使脑血流量维持相对恒定，而当血压急剧升高超过自身可调节范围时，脑血管被动扩张，无法有效控制血压，导致血-脑屏障受到破坏，形成脑水肿。因后循环区域的肾上腺素能受体及交感神经纤维分布少于前循环，所以更易受到高灌注压的影响。血压急剧升高往往导致广泛的幕上区域水肿，并延伸至脑干和基底节区。大多数PRES累及3～5个区域，并且常累及前循环。然而，以脑干和颈内动脉系统支配区域受累为主而不累及顶枕叶的高血压脑病临床上少见。研究表明，血压短暂小幅度升高易累及幕上区域白质，而血压严重急剧升高往往可引起更广泛的幕上及幕下水肿，更易累及大脑深部组织的水肿。
从影像学上看，本例患者起病时头颅MRI提示多发异常信号灶，表现为T2WI/Flair/ADC高信号，T1WI低信号，DWI低信号。住院期间及出院后多次复查，头颅MRI示病灶逐渐缩小。高血压脑病常表现为血管源性水肿，当神经元周围水分子运动相对增多，弥散系数也就越大，此时DWI等/低信号、ADC图高信号；细胞*性脑水肿则正好相反。因此DWI和ADC图有助于区别细胞*性及血管源性水肿。大多数PRES患者头颅MRI异常信号表现为具有可逆性的DWI等/低信号和ADC高信号的血管源性水肿，仅少数病例的细胞*性脑水肿具有可逆性。
本例患者以一过性意识障碍、抽搐、头痛及显著的血压升高为主要表现，头颅MRI示颈内动脉系统及脑干受累为主。两次腰穿CSF检查基本排除颅内感染，通过DWI和ADC图可排除缺血性脑卒中；肿瘤标志物及免疫学检查未见异常，可排除肿瘤及免疫系统疾病；肾功能及内分泌系统检查正常可以排除继发性高血压。根据患者5年吸烟史、血脂偏高及左室肥大的EGG表现，推测其高血压病史已较长。通过控制血压，患者头痛症状缓解，多次复查头颅MRI发现病灶缩小，PRES诊断成立。
PRES的预后较好，但治疗不及时仍可导致永久脑损伤甚至死亡。本例患者经降压治疗，预后较好。
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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