中枢神经系统之缺氧性疾病
关键字：贫血、心肺功能衰竭累及缺氧、高原缺氧、血液系统贫血（镰刀性贫血、大细胞性贫血）、脑性疟疾、线粒体脑肌病、迟发性缺氧后白质脑病
话说好久没更新，一直念挂着这件事，看看翻译学习点新知识。这期关于神经系统的缺氧性疾病。如之前科普的文章，很多关于血管壁改变引起的缺血，其实也存在很多其他系统性疾病也会引起缺血，并导致认知功能障碍，最终导致痴呆。全身性缺血原因包括细胞功能障碍(线粒体疾病)，也包括贫血和低血压。
贫血
脑功能和神经元细胞生存取决于氧气在细胞水平上的交换，也可能受许多不利因素影响：包括对ATP能源生产障碍(如线粒体紊乱)，因缺氧而加剧，局部氧气运输受限(如动脉粥样硬化)或系统氧气输送(例如由于贫血，心肺功能骤停或衰竭)。
贫血与认知障碍发生率的增加有关，可能是通过弥漫性缺氧对脆弱(灰质)区域的损害。这种损伤可能降低神经退行性过程(如AD)，或者可能通过降低认知储备而导致认知缺陷。
事实上，血管性痴呆和AD有许多相同的血管风险因素，包括贫血。贫血也经常与其他共发病有关，如慢性阻塞性肺病(COPD)，其本身可能降低认知能力下降的阈值。而相反的情况(即血红蛋白水平升高)，包括红细胞增多，则有发生脑内血栓性血管事件的风险。可能由高粘度状态引起的红细胞增多症与皮质下(速度和注意力)认知缺陷可逆相关。
话说前两天我看了个病人40岁左右男性高原生活10月，言语含糊收住入院，颅脑血管CTA显示双侧大脑中动脉M1段中重度狭窄，红细胞7左右、血红蛋白左右，当时我想着年轻人血管不应该这么差，考虑高原生活，缺氧致类烟雾综合征，想让这个病人复查血管有没有可逆血管改变。
大细胞贫血是维生素B12缺乏的一种特征，其本身与(可能可逆的)痴呆有关，主要继发于白质脱髓鞘。同样短暂性低氧血症（迟发性缺氧后白质脑病(DPHL)）导致迟发性白质脱髓鞘和认知障碍。
下图显示的是维生素B12缺乏累及神经系统颅内及脊髓影像
维生素B12缺乏症患者继发中枢神经系统脱髓鞘：一名39岁男性，出现进行性神经疾病，包括共济失调、下肢轻瘫和麻木、注意力缺陷和记忆障碍。实验室检查：中度维生素B12缺乏症。MRI(a):横向T2显示双侧脑室周围和深部白质弥漫性汇合高信号，(但不完全累及u型纤维。胼胝体和幕下白质相对较少。然而，在桥脑和小脑中脚(箭头)也可观察到细微的弥漫性白质改变。脊髓MRI(b)横向T2显示典型的亚急性联合变性脊髓后索累及(箭头)。图C:充分补充维生素B12后2年的MRI随访显示白质弥漫性脱髓鞘完全消退。
下图显示的是一例一名51岁的妇女，因昏睡和生命体征不稳定，家庭供暖系统故障导致的一氧化碳中*。(a)轴向t2加权图像显示双侧苍白球信号强度增强。(b)由于双侧苍白球扩散受限，相应的扩散加权图像显示高信号。(fromPranshuSharma,AmJRoentgenol;:–))
下图显示的是迟发性缺氧后白质脑病(DPHL)。1例40岁女性，有神经行为障碍史，开始表现为思维混乱、注意力下降和注意力分散，进展为大小便失禁。她最近因无意中过量注射吗啡而苏醒。
入院时，幕上白质大量肿胀，T2高强度，基底神经节(上行)保留。她患上了严重的全面认知障碍，在记忆和语言流畅方面有明显缺陷。
3周后第二次MRI，由于ADC图(中间行)扩散受限，DWI显示高信号。通过对症支持治疗临床表现改善。
6个月后的第三次扫描脑白质WM异常几乎完全正常(下图)，没有萎缩。她的病情得到了改善，恢复日常生活能力。(fromSophieMolley,AmJNeuroradiol;–)
贫血的特殊病例包括镰状细胞病和脑疟疾。在镰状红细胞病(血红蛋白SS)中，低红细胞压积本身容易导致认知障碍，可能通过灰质的弥漫性缺血性损伤。梗塞的发生(由凝血能力异常引起)更容易引起认知障碍。梗死可能表现为明显的中风或临床表现轻微(仅MRI表现);亚临床认知衰退可发生在儿童时期。
在脑性疟疾中，贫血还伴有毛细血管的血管内闭塞，以及复杂的炎症过程和血脑屏障的改变，导致体内平衡受损和脑水肿。短期内可能会导致癫痫发作、意识改变和昏迷。从长远来看，结构损伤和认知障碍随之而来。
下面显示的是一个9岁MELAS男孩从认知功能障碍发展为痴呆。神经影像显示皮质中随机分布的多发高信号病变，部分伴有萎缩，另一些(明显较急性)伴有肿胀
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