这例患者的运动障碍之所以考虑非典型,主要是因为临床特点比较复杂。特别是,如果将其动作归类于“肌震挛性抽搐”则太慢,肌震挛性抽搐是一种典型的短暂的、闪电样不自主运动;同样因为其动作过于刻板和可预测性,也不能将其归类于典型的舞蹈症,因为舞蹈症是无规律、不可重复的随意运动。
肌张力障碍样运动是可重复性和模式化的(一致性和可预测性),但是肌张力障碍的一些基本要素是缺失的,如持续扭转姿势,拮抗动作,溢出。另外,这种运动障碍建议被描述为肌律,即:静息时,影响头部和肢体的可重复的、有节律的、缓慢的运动(1-4Hz)。然而,本例中的运动障碍虽然缓慢,但并不是完全具有节律性,而且保持姿势时有混合的手足徐动成分。最后,因为手部的运动与经典的运动障碍不同,让人不得不怀疑有功能性(心因性)成分存在。然而,这些动作是明显的模式化,并且没有因注意力分散任务而改变。
最近的研究,GABAA受体脑炎的最常见的症状是难治性癫痫(88%)和认知损害(67%)。运动障碍也有报道,但常见于儿童,表现为口面部运动障碍,姿势性肌张力障碍,全身舞蹈症,15个成年人中有两个出现面部抽搐和抽筋。GABAA受体相关的其他运动障碍包括共济失调或舞蹈症,作为脑病合并癫痫的一部分。僵人谱系病也有报道,特别是低滴度的GABAA受体抗体,或者是部分和抗GAD65抗体并存。因为很少有病例报道,所以缺乏诊断金标准。GABAA受体脑炎的运动障碍谱系并没有明确定义。
我们的病例比较特殊,因为以孤立的、非典型的运动障碍起病,而没有其他的脑病症状。
与抗体相关的疾病的特殊运动障碍模式大多数比较明确,比如LGI1脑炎中的面肩肌张力障碍,NMDA受体脑炎中的持续性舞蹈症和运动障碍,GAD65、甘氨酸受体、双体素或二肽肽酶样蛋白6抗体中的僵人谱系病。然而,自身免疫性运动障碍很难用传统的医学术语来描述,因为他们经常表现为混合的和非典型的症状,就像报道的这例患者。
这个病例扩大了GABAA受体脑炎的运动障碍谱系,概述了运动障碍可能是该疾病的早期特征。
文献来源:
MOVEMENTDISORDERSCLINICALPRACTICE;7(6):–.doi:10./mdc3.
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