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病例总结:卢志杰
病例提供:姜文强,曾伟,魏礼洲,张慧,许健东,吕华东,赵尧辉,张龙,申靖靖,翟志刚,刘祥,张玲,赵冯主。
病例整理:李惠明,谭小林,缪萍萍,刘礼泉,李张霞,许丹丹。
校审:梁新明,申永国,*波涛
病例1
77岁男性,表现为进行性头痛和意识模糊;脑脊液结果提示:白细胞计数为个/mm3(中性粒细胞65%),微生物培养阴性。
影像提示:头颅MRI可见FLAIR序列(A组)双侧半球大片高信号伴中央低信号,部分病灶可见“黑靶”征。DWI序列课件多发散在点状弥散受限,左侧额叶环形弥散受限。增强可见多发环形厚壁强化,多集中于皮层下,左额叶、顶叶局部脑膜强化。大家多注意一下病灶的核心、外壁、周围在各序列上的表现。
治疗后复查:
诊断:脑脓肿。
讨论:脑脓肿常为脑的化脓菌、真菌或原虫感染所致。化脓菌感染最常见。直接蔓延的病灶多为单发,幕上多见,其中颞叶占40%。血行感染的病灶好发于皮质和皮髓质交界区,常多发。典型的MRI表现为环形强化,伴T2环形低信号和病灶内部弥散受限。SWI呈双环征:外环低信号,内环高信号。MRS中央坏死区可见氨基酸、乳酸、醋酸和琥珀酸峰。
病例2
患者57岁女性,主诉:四肢无力7月余。查体:神清,高级神经功能检查未见异常,双下肢肌张力增高,双下肢近端肌力4-级、远端3级,双下肢近端3+、远端3级,感觉无异常,共济及步态检查不能配合,双侧巴氏征阳性,踝阵挛阳性。
双侧肩胛肌、大小鱼际肌等萎缩,检查肌电图提示:广泛神经元性损害肌电图。
头颅MRI可见:双侧基底节区对称T2高信号,冠状位提示病变沿锥体束走行。
诊断:肌萎缩侧索硬化(ALS)。
讨论:小部分ALS表现为皮质脊髓束(CST)T2呈高信号,是ALS相对特异的表现。这种表现也可以出现在正常人当中,尤其3.0T磁共振,故仍需结合病史。
病例3
患者女,3岁,发热,头痛1周。1周前患疱疹性咽峡炎。
头颅MRI可见脑桥背侧、延髓T2高信号,下图为治疗后付出,可见病灶明显好转。
诊断:EV71感染引起的脑干脑炎。
讨论:肠道病*71型(enterovirus71,EV71)是引起婴幼儿手足口病的主要病原体之一。EV71感染引起的手足口病大多是自限性的。但是,某些也会出现严重的神经系统症状,例如无菌性脑膜炎,脑干脑炎,甚至死亡。早期的神经系统症状包括:涉及颅神经VI,VII,IX,X,XI和XII时的肌阵挛和震颤,眼肌麻痹,吞咽困难和面神经麻痹,以及精神状态的改变,如嗜睡,嗜睡和昏迷;经常伴有呼吸和循环功能障碍,如呼吸急促和心动过速。MR典型病变:位于延髓和脑桥的背面交界处,呈纵向斑块状。也可扩展到中脑,小脑和丘脑。
参考文献:Neuroradiology54,–().
病例4
患者女性,21岁,停经7月余,头痛2天,发现血压升高、意识障碍1天入院。查体:血压/86mmHg。血常规:白细胞14.07×/L,中性粒细胞82.60%,血红蛋白8.2g/L,血小板35×/L。
实验室检查:抗U1-nRNP抗体+++,抗Sm抗体++,抗SSA抗体+++,抗组蛋白抗体+,ANA+核颗粒型(1∶80)符合系统性红斑狼疮诊断。
诊断:狼疮脑病。
讨论:狼疮脑病是比较笼统的说法。此例MRI表现为双侧基底节区、侧脑室旁白质及脑干内多发长T1、长T2斑片状、结节状异常信号,周围无水肿及占位效应,DWI部分病灶弥散受限呈高信号,双侧基底节区可见对称性“蝴蝶征”;双侧顶枕叶脑回明显肿胀呈长T1、长T2异常信号,DWI序列呈高信号,ADC图为低信号,提示为细胞*性水肿,说明血管炎导致的梗死可能是导致该类表现的原因。
病例5
男性,58岁,外伤后晕厥1小时。
诊断:弥漫性轴索损伤。
讨论:DAI是指外伤导致的轴索拉伸性损伤。微出血是DAI的重要影像学标记,多位于皮质下或深部白质、胼胝体,CT扫描可正常。
病例6
39岁,男性。热射病3月,走路不稳、反应迟钝2个月。患者3月前在工地干活时,突发意识不清,医院,诊断为热射病、多器官功能障碍综合症、电解质紊乱,经抢救后苏醒,康复治疗后可缓慢行走,遗留吞咽困难、构音不清、2月前开始出现四肢及口角不自主搜懂、反应迟钝、走路不稳。
头颅MRI提示小脑明显萎缩。
诊断:热射病后小脑萎缩。
讨论:小脑是中枢神经系统热损害的重要靶点,相当一部分的热射病患者存在小脑萎缩的影像学表现。
参考文献:中国热射病诊断与治疗专家共识.
病例7
女,43岁,反复发作性眩晕伴左耳耳鸣2月。发作频繁,每天数十次,发作与体位改变无关。既往无外伤,无中*,无感染,无重大精神创伤史,无特殊服药史。Dix-Hallpike(-),Roll(-)。血液检查均未见异常,电测听:轻度神经性耳聋,脑电图大致正常。头颅CT未见异常。前庭双温评价:右耳水平半规管功能减低,提示前庭功能障碍。
头颅MRI提示:MRI阅片发现:左侧第八对颅神经(前庭蜗神经)与一血管(可能为左侧小脑后下动脉)紧密毗邻,考虑左侧前庭蜗神经被动脉血管袢压迫。
诊断:前庭阵发症可能性大。
讨论:前庭阵发症诊断标准为:(1)至少10次眩晕发作;(2)多数眩晕发作持续时间不超过1min;(3)对于个体而言,眩晕发作具有刻板性;(4)卡马西平或奥卡西平试验性治疗有效;(5)难以归咎为其他疾病。约95-%的患者存在血管袢压迫前庭耳蜗神经,但MRI约1/4正常人亦存在,故需密切结合临床。类似发病机制还有面肌痉挛、三叉神经痛等,可能与血管袢压迫神经所致,可寻求功能神经外科帮助。
病例8
男性,20岁,肝移植术后3个月出现急性烦躁、抽搐、呼吸急促、吞咽困难以及口颌和颈部肌张力障碍。
冠状位和轴位FLAIR图像显示双侧额叶皮质、海马、丘脑背侧有高信号和轻度肿胀,左侧尾状核和豆状核局灶性高信号。轴位T2加权图像显示局灶性脑桥高信号。弥散加权图像和ADC图显示双侧额顶叶皮质、丘脑和海马区相应的扩散受限。
诊断:狂犬病脑炎。
讨论:狂犬病是一种致命的中枢神经系统感染,由弹状病*家族的RNA病*引起,通过受感染的动物(狗或蝙蝠)叮咬传播给人类。非咬合传播可通过开放性伤口、实验室事故、在蝙蝠出没的洞穴中吸入和器官移植等发生。人类狂犬病有两种临床表现形式:典型脑炎是最常见的一种,以自主神经功能障碍的非特异性前驱症状开始,进展为恐水、恐响声、嗜血、意识水平波动,最终昏迷。瘫痪形式表现为松弛的瘫痪和相对的意识和感觉系统的抑制。主要MRI表现包括T2/FLAIR信号增高,优先累及脑干、海马、丘脑、基底节、额叶和顶叶。脑炎型和麻痹型有相似的影像表现,但麻痹型更常累及延髓和脊髓。
病例9
男性,47岁。脑干出血后致头晕耳鸣1年余。病人1年前无明显诱因下突发口角歪斜伴左侧肢体麻木,血压/99mmHg,医院查头颅CT示脑干出血,予对症支持治疗后症状好转。
6个月前病人出现行走不稳并伴发头晕,症状进行性加重。神经系统检查:复视,眼球水平性震颤,四肢肌力和肌张力正常。实验室检查:脑脊液压力正常,潜血试验阳性,葡萄糖7.56mmol/L(↑),蛋白57.80mg/dl(↑),寡克隆蛋白检测(-)。
诊断:肥大性下橄榄核变性。
讨论:肥大性下橄榄核变性(hypertrophicolivarydegeneration,HON),是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性。该病绝大多数继发于中脑、脑桥或小脑病变,如出血、梗死、肿瘤等。病理生理基础是Guillain-Mollaret三角环路受原发病变的影响而破坏,继发下橄榄核变性。本例病人是脑桥背侧的出血破坏了中央被盖束,从而继发同侧下橄榄核发生变性。此种变性的特征是导致下橄榄核肥大而不是萎缩。本病在临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。如果病人既往有脑干病变,后出现上述症状,要及时想到本病的可能性。
MRI上该病的主要诊断依据是:①齿状核–红核–下橄榄核环路上存在病损;②下橄榄核T2WI高信号,常伴下橄榄核体积增大。该病的MRI表现容易被误诊为肿瘤、脱髓鞘病变或脑梗死,需要结合临床进行鉴别。
由于篇幅有限,医脉通精选了十几个典型的病例进行总结,想