近十几年来，随着治疗水平和认识的提高，结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）的治疗和预后均获得了显著的改善，比如结缔组织病红斑狼疮引起的脑病和肾病死亡率在降低，但结缔组织病相关的肺间质病变缺乏有效的治疗方法，结缔组织病相关肺间质纤维化（CTD-ILD）、肺动脉高压的高发病率和高死亡率等问题凸显。
中华医学会风湿病学分会副主任委员、医院张烜教授介绍了CTD-ILD最新诊疗进展。肺间质病变（interstitiallungdisease，ILD）是结缔组织病（CTD）肺部受累的常见表现。不同的结缔组织病的肺部病变部位存在差异，累及肺间质、肺气道、胸膜、膈肌、血管、肺泡等解剖部位。系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、原发性干燥综合征（pSS）等风湿免疫病容易引起肺间质病变。
据医院结缔组织病住院患者统计，从年到年，短短5年，因CTD、ILD住院患者增加了近两倍。由于易合并院内感染加重肺部病情导致呼吸衰竭，并不推荐肺间质病变患者住院，但由于患者病情过重不得不收入院的情况出现逐年上升。
年张烜教授团队将本院住院患者与国外文献报道的CTD-ILD发生率、严重度及病死率（5年内因呼吸衰竭死亡）进行了比较分析。结果显示，系统性硬化病（SSc）、皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）和类风湿关节炎的肺间质病变发生率分别占据前三，近一半的系统性硬化病患者会发生肺间质病变。本院的数据提示这种肺间质病变十分严重，一半以上DM/PM（57.4%）的患者因呼吸衰竭而入院，1/3的皮肌炎患者因肺间质病变而死亡[31.9%（15/47）]。
在系统性硬化病患者（n=81）中，本院肺间质病变发生率为49.4%（40/81），国外文献报道肺间质病变发生率为60%～%；本院重度肺间质病变患者42.5%（17/40）；本院肺间质病变病死率为12.5%（5/40），国外为9%～30%。在皮肌炎/多发性肌炎（n=）患者中，本院肺间质病变发生率为28.7%（47/），国外文献报道肺间质病变发生率为5%～10%；本院重度肺间质病变患者57.4%（27/47）。
在类风湿关节炎患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为22.5%（32/），国外文献报道肺间质病变发生率10%～50%，本院重度肺间质病变患者6.3%（2/32）。本院肺间质病变病死率为0，国外＜5%。
在系统性红斑狼疮患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为3.2%（9/），国外文献报道肺间质病变发生率为10%～50%；本院重度肺间质病变患者6.3%（2/32）。在原发性干燥综合征患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为15.5%（18/），国外文献报道肺间质病变发生率为10%；本院重度肺间质病变患者11.1%（2/18）；本院肺间质病变病死率为11.1%（2/18），国外罕见。在混合性结缔组织病（n=62）患者中，本院肺间质病变发生率为14.5%（9/62），国外文献报道肺间质病变发生率为30%～85%；本院重度肺间质病变患者22.2%（2/9），国外罕见。
还有一些其他的自身免疫性肝病，如原发性硬化性胆管炎（PSC）是以肝脏胆小管区域器官受累的免疫异常疾病。通过病理检查发现，很多PSC患者也合并肺间质病变，最常见的是淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。近20年来，由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）常伴随干燥综合征等其他系统免疫性疾病，风湿免疫专业的医师也十分