年8月28日下午14:00，北京医学风湿病学分会、北京医学会肾脏病分会共同发起的《跨学科挑战LN研讨会》在线上召开。本次会议主要聚焦LN患者的免疫净化治疗，邀请了国内知名风湿免疫科及肾内科专家、学者们，就SLELN患者血液净化治疗展开深入讨论。下面将内容荟萃如下，以餮读者。
开场致词医院第一医医学中心风湿免疫科张江林教授、医院第四医学中心肾内科李冀*教授在开场致辞时，均表示很荣幸能够参加此次会议，并向大家学习！“跨学科挑战LN研讨会”系列肯出每次均针对LN进行“一个问题，两个专业”的深入讨论，在线上学术交流的同时，各位同道互有启示、各有提高。希望今天的内容也能够另大家有所思考和收获！
秦岩教授：狼疮性肾炎的特殊血液净化治疗
近来有荟萃分析表明，SLE患者5年生存率在发达国家20世纪50年代仅为50%-60%，但随着治疗手段的多元化、治疗方案的规范化，目前这一数值已超过90%，且LN患者5年进入ESDR发生率也从20世纪70年代的16%下降到11%。血液净化治疗作为一种辅助治疗方法在LN患者的治疗中承担了肾脏替代、多脏器功能衰竭支持及免疫净化等多重作用。
狼疮肾炎的肾脏替代及支持治疗
AKI是LN的严重并发症，发生率约20%，在IV型LN中发生率高达54%。合并AKI的患者相较未合并AKI患者肌酐倍增、ESRD的发生率分别增加5-7倍。50%-60%LN并发AKI患者经过积极及时治疗，肾功能可完全或部分恢复。狼疮肾炎的AKI治疗手段包括原发病的免疫抑制治疗（包括传统激素免疫抑制、生物制剂和免疫净化治疗等）及支持治疗（包括急诊透析支持）等。早期的积极治疗SLE患者AKI对于挽救患者的肾功能和预防CKD/ESRD非常重要！
10%-20%LN患者可进展为ESRD，需要长期肾脏替代治疗。狼疮患者血透和腹透患者的长期存活率与其他病因的ESRD患者无差异，肾移植狼疮ESRD患者10年死亡率较非移植狼疮患者下降70%。
狼疮性肾炎的免疫净化治疗
特殊血液净化治疗可以根据临床需求对血细胞和血浆成分进行清除（如下图）：
美国血浆分离协会（ASFA）指南版指出，特殊血液净化目前有个适应证，涉及风湿免疫、肾脏、血液等多器官和多系统疾病。针对LN患者的免疫净化治疗主要包括两种形式——血浆置换和免疫吸附，这两种辅助治疗措施都是特殊的血液净化方式、均可清除大分子致病物质。
两者清除大分子的原理不同：血浆置换利用分子筛的原理清除自身抗体、抗原抗体复合物等，并补充血浆等成分，同时改善网状内皮细胞吞噬功能起到免疫调节作用；免疫吸附则通过抗原抗体反应或物理化学亲和作用对目标物质进行吸附清除。血浆置换1.5个血浆当量时，单次治疗后IgG的清除率可达78%，通过5-7次血浆置换致病物质可降低到基线的10%，达到治疗目的。免疫吸附的处理效果取决于吸附柱的饱和上限及处理血浆量。
适宜的治疗方式的选择取决于致病物质半衰期、分布容积、房室分布、亲水性、电荷、生物学特性等（见下图）。
血浆置换及免疫吸附都是有效的SLE辅助治疗手段之一，对SLE合并TTP、肺泡出血、灾难性抗磷脂抗体综合征、冷球蛋白血症、狼疮脑病等重症狼疮患者的治疗具重要作用。
血浆置换治疗本身导致的并发症发生率较低，警惕低血压、出血、溶血、感染等；免疫吸附治疗警惕过敏反应等。
综上，对于系统性红斑狼疮患者，血液净化治疗无论作为AKI阶段的生命支持系统、ESRD阶段的肾脏替代治疗、还是疾病活动阶段的免疫清除和调节方式都是具有重要作用，并会随着对疾病发病机制的深入理解而不断创新发展。
*嘉教授：狼疮性肾炎的免疫净化治疗——从一个病例谈起
一19岁女性，主因“颜面部皮疹、周身水肿3月余，发作性抽搐1月余”入院。入院3个月前出现颜面部红色皮疹，颊部对称分布，伴瘙痒，双手指腹及右前臂红斑，呈圆盘状，伴周身凹陷性水肿，尿中泡沫增多。辅助检查：ALB17.6g/L、Cr.3umol/L、ANA1:0、抗dsDNA阳性、抗RNP抗体阳性，肾穿：毛细血管内增生性狼疮性肾炎伴基底膜增厚（IV-G-A+V），院外诊断SLE，给予甲强龙等药物治疗，患者未规律服药。
入院诊断：系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、肾病综合征、狼疮脑病。
治疗方案：DFPP+IA、泼尼松、甲强龙、联合丙球、CTX等。
疾病转归：腹胀及双下肢浮肿明显改善，腹壁及双下肢紫纹水疱较前吸收好转。ANA颗粒型1:40、dsDNA阴性、Cmg/dl，Cmg/dl，IgA73mg/dl，IgGmg/dl，IgM53.1mg/dl，24小时尿蛋白8.52g。
出院随访：由于输注CTX半小时后出现头晕、视物旋转模糊，停用CTX改为MMF后未再发作。24h尿蛋白见下图：
风湿病传统治疗以激素和免疫抑制剂为主，虽有一定疗效，但不良反应多，耐受性较差，对于“难治性”风湿病患者，激素和免疫抑制剂联合治疗往往疗效欠佳。
免疫吸附在风湿免疫性疾病中可用于：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、银屑病关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎皮肌炎等。免疫净化疗法（immunoapheresis)是利用离心分离、膜分离或者吸附分离的技术去除血液中相关性免疫致病因子，达到治疗免疫性疾病的目的。常用的免疫净化技术包括血浆置换、免疫吸附、树脂血液灌流、细胞净化，吸附方式及吸附对象见下图：
既往研究证实：适当应用DFPP联合糖皮质激素治疗可促进弥漫性增生性LN缓解。免疫净化后疾病反弹主要原因有:机体不断生成该物质,或因其浓度偏低而刺激机体使之生成加速;由于致病物质在体液中重新分布（一般认为第一次PE后24-36小时致病介质浓度可升至原浓度的60%-65%），因此与免疫抑制药联合应用可能效果更好。
最后*嘉教授总结道，免疫净化可以作为SLE一线治疗方案，常用的免疫净化方案包括：DFPPIAHP等，SLE免疫净化需联合药物治疗，针对难治性LN除药物外，可考虑进行免疫净化治疗。
会议讨论线上网友提出“对于LN患者，血浆置换应在哪种情况下使用”。程虹教授认为血浆置换仅治标不治本，临床多在治疗后给予大剂量激素冲击，这时病人感染及出血的风险非常大，因此血浆置换是急期病人非常好的治疗手段，若不能正确应对该治疗副反应可能导致更严重的后果。
有网友提出“使用血浆置换治疗合并TMA的LN患者的文献很少并且结果相护矛盾，究竟血浆置换能否使这类患者获益”这一问题，李冀*教授指出，LN和TMA的关系非常复杂，甚至有文献报道TMA是LN的唯一表现，这种情况下血浆置换是有效的，完全依赖激素和免疫抑制剂很难恢复患者肾功能。
对于“重症狼疮患者，如何平衡好激素的起始量，早期血浆置换和激素怎么配合”这一问题，周炜教授认为尤其SLE重症患者在常规治疗没有控制病情进展的情况下，血浆置换是一个可能有效的治疗手段；SLE是异质性疾病，每个病人临床表现和治疗反应并不一致，因此治疗方案也应个体化制定。
“会议最后，张江林教授、李冀*教授感谢了所有参会的嘉宾，SLE使大家在这里相遇，非常高兴今天两个科室的专家能借助这个线上平台针对LN开展深刻讨论，大家对临床遇到的实际问题都提出了深刻的见解，相信在座同道也都受益匪浅，针对LN还有更多的问题亟需解决，希望日后有机会大家能够再次相聚！
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