系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体的免疫性疾病,累及中枢神经系统,出现神经精神症状时,则称为神经精神性狼疮(NPSLE),又名狼疮性脑病。
NPSLE作为SLE最常见且最严重的并发症之一,在狼疮起病的最初5年,脑血管意外的发病率很高,第一年可大6.6%抗磷脂抗体阳性的患者更易发生,约10%狼疮脑病患者有颅神经异常。
临床表现01神经症状癫痫
可发生于疾病早期,最常见发生于疾病晚期,发病率5%~57%,平均15%,发病原因:
大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵,高血压、尿*症、脑水肿、颅内压增高等。
脑血管病
发病率7.5%~15%,表现为偏瘫、轻偏瘫、偏身感觉障碍、失语、视野损缺等,发病原因:
小血管炎造成血管闭塞,破裂出血,血小板低引起颅内或脑内出血,高血压、尿*症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。
颅内压增高
表现为除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。CSF检查仅压力升高,C4降低,余正常。
颅神经麻痹
表现为视力下降、视物成双、眼睑下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、发音异常等。
脊髓病变
发病率3%~4%,常发生于SLE活动期,损害常位于胸段,常表现为双下肢无力,甚至截瘫,胸段以下感觉减退或消失,括约肌障碍。
横贯性脊髓炎预后差,常因继发性感染而死亡,病理:脊髓血管炎,导致脊髓缺血性坏死、软化。
还包括周围神经病、无菌性脑膜炎、横惯性脊柱炎、运动障碍、肌肉改变、头痛等。
02精神症状精神病样反应
试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感。
器质性脑病综合症
意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常。
情感障碍及神经质
轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。
约60%狼疮脑病的精神异常者抗核糖体P蛋白抗体阳性,表明精神异常与抗P蛋白抗体相关,监测抗核糖体P蛋白抗体有利于与其他原因精神异常相鉴别。
目前认为,在诸多的临床表现中,对本病诊断最有价值的表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。
治疗方法1.激素冲击疗法,如应用甲基强的松龙静滴。
2.中药以清心开窍、凉血解*为主,选用安宫牛*丸、醒脑静、清开灵等。
3.脱水疗法:如选用高渗脱水剂,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂,作用缓慢,价格昂贵,可酌情选用。利尿性脱水剂,如速尿,作用快而强。
4.一般处理可对症治疗:
①卧床休息,保持大小便通畅;
②控制液体入量,注意水、电解质平衡;
③对严重头痛、兴奋、烦躁者,酌情选用止痛镇静剂;
④注意保护脑细胞,特别是处于昏迷状态者,应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物,如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。
整理:多加
来源:sle互助圈
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