这种卒中病因，你考虑到了么？
23岁女性，出现右侧偏瘫、失语2小时，既往有偏头痛史，头痛时往往是双侧头痛、畏光。病因让我们很意外！话不多说，先来看看这个病例！病例资料
患者女，23岁，因突发右侧偏瘫、失语2小时被送至急诊科。既往有偏头痛病史，发作特点是双侧头痛（右侧为主）和畏光，发作频次为每周3次，每次持续1-2天，服用对乙酰氨基酚和布洛芬后头痛缓解。
家族成员中有一个姐妹患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
患者入院体温正常，血压/62mmHg，心率64/分，律齐。一般体检正常。
神经系统查体：神志清楚，可服从指令，运动性失语。右侧同向性偏盲，右侧中枢性面瘫。右侧偏瘫，右侧触觉减退。NIHSS评分19分。明确的卒中危险因素包括吸烟、肥胖和使用口服避孕药。
1患者急性起病，病因首先考虑什么？患者急性起病，突发右侧偏瘫和运动性失语，需要鉴别的病因包括卒中、癫痫、脱髓鞘疾病、代谢性脑病、偏瘫型偏头痛及功能性神经功能障碍等。患者本次发作形式不同于既往偏头痛发作，没有出现头痛和畏光，出现了新发的右侧肢体无力，且无偏头痛家族史，因此偏瘫型偏头痛可能性小。
而根据患者的临床综合征，可定位于对侧大脑中动脉。因此，病因首先考虑的还是缺血性脑卒中。
颅脑CT排除出血，但在左侧尾状核、豆状核和岛叶区域发现低密度影（ASPECTS评分7/10），考虑左侧大脑中动脉供血区梗死。在发病后的4.5小时内，患者接受了组织型纤维酶原激活物（tissueplasminogenactivator,tPA）静脉溶栓治疗。
CTA示左侧大脑中动脉（middlecerebralartery,MCA）M1段闭塞。颅脑DWI示左侧MCA供血区弥散受限，包括左侧尾状核头、豆状核、岛叶及岛盖。
当前几项研究表明（ESCAPE、EXTENDIA、MRCLEAN），在存在大的动脉闭塞的情况下，机械取栓与改善神经功能预后相关。由于在发病6小时以内且存在大血管闭塞，患者接受了机械取栓治疗。
取栓后左侧MCA血流恢复。取栓后患者症状改善明显，取栓后24小时NIHSS评分10分。后改为口服阿司匹林和他汀预防缺血性脑卒中。
2病例介绍到这里，我们需要思索一下该例青年女性，卒中病因到底是什么？青年卒中的可能机制包括心源性栓塞、镰状细胞贫血、夹层、烟雾病、血管炎、药物滥用、高凝状态和神经系统遗传性疾病等。
为此，我们进一步筛查卒中病因，经胸超声心动图发现在左心房内有一个大的肿物(5cm)，在舒张期经二尖瓣下垂至左心室。心脏MRI示分叶状、不规则、可活动的左房肿物附着在左心房壁上（4.9cm×2.4cm×2.5cm）（黑箭头所示）。
影像表现高度怀疑是心房粘液瘤导致颅内栓塞事件发生。同时也进一步筛查了血脂、血糖和糖化血红蛋白、抗凝血酶III、蛋白C、蛋白S、狼疮抗凝血物和凝血酶原基因突变等检查均未见异常。
3卒中病因示心房粘液瘤所致脑栓塞，下一步治疗是什么？系统性溶栓治疗可能直接增加手术切除心房粘液瘤后出血风险。那我们是否可以延缓手术治疗时机？然而，在发病第7天患者出现突发复视，复查颅脑MRI示左侧中脑新发梗死灶。
考虑到卒中复发和预防第3次卒中事件发生，最终决定对该患者进行心脏肿瘤切除术。术中发现肿瘤占据左心房体积的80%，肿块起源于左上、下肺静脉血管起始之间。
切下的组织碎块约7cm×6cm×1cm，半透明、棕红色。粘液瘤包括散在出血、局灶性含铁血*素沉积和表面的纤维蛋白血栓。病人术后没有出现并发症，无再发卒中。2个月后卒中门诊随访，患者恢复良好，NIHSS评分4分。
4青年卒中的病因有哪些？青年卒中（18-49岁）的发生率在过去的几十年里逐渐攀升。心源性栓塞通常由先天性或后天心脏病引起，是最常见的儿童卒中病因。随着对婴儿期结构性心脏畸形治疗的改进，这些患者中有很大一部分已进入青年期，导致青年卒中风险也在增加。
发展中国家以风湿性二尖瓣疾病最常见，而西方国家则以卵形孔未闭和二尖瓣脱垂常见。此外，偏头痛、非法药物使用、口服避孕药和妊娠已被确定为青年卒中的独立危险因素。
如果卒中常见病因缺如时，则必须考虑罕见的病因。其中，由颈部外伤、结缔组织病（如Ehlers-Danlos、马凡综合征、成骨不全）引起的动脉夹层占青年卒中的20%。
其他罕见病因包括感染性脑膜炎、血管炎、心肌病、烟雾病和血栓前状态（包括抗磷脂综合征、V因子Leiden突变、抗凝血酶III缺乏症和蛋白C/S缺乏）。此外，青年人也存在老年人常见的卒中危险因素如高血压、高脂血症、糖尿病和房颤。
5心房粘液瘤是青年卒中的一个重要的病因青年人心源性栓塞的另一个少见病因是心房粘液瘤。粘液瘤是由心内膜下间充质细胞引起的心脏良性肿瘤，最常见于左心房。心脏肿瘤的发生率在尸检研究中为0.%-0.3%，在超声心动图中为0.15%，近50%的确诊肿瘤为粘液瘤。
有29%-40%的患者出现栓塞事件。粘液瘤的栓塞风险可能受肿瘤大小、易碎性和左心房内径的影响。虽然这些因素对栓塞风险的影响尚不完全清楚，但表面不规则、绒毛状和易碎的粘液瘤常与栓子的产生相关。脑血管是粘液瘤栓塞的最常见部位，粘液瘤引起卒中的发生率为21%-29%。
心房粘液瘤继发的卒中与其他病因所致卒中之间存在不同。这些患者以前可能没有症状或没有任何已知的卒中危险因素。视物模糊是该人群中最常见的神经系统症状，可单独出现或合并其他神经功能缺损（如偏瘫）。阻塞的血管通常是视网膜血管，其次是中等大小的脑血管（如M1段）。在心脏粘液瘤栓塞患者中，高达72.7%的患者发生多血管部位梗死。
粘液瘤引起卒中的患者对tPA治疗的有效率低于其他病因所致卒中，这主要是由于碎解的肿瘤形成栓子的完整部分。因此，机械取栓可能是治疗这些闭塞血管的更优选择，尤其是大血管受累影响到重要脑区。如本例所示，除非通过外科手术切除心房粘液瘤，否则可能再发卒中。因此，未行粘液瘤切除术的患者需要进行随访。
心房粘液瘤是青年卒中的一个重要的病因。早期发现病因至关重要，因为这些患者可能需要静脉注射tPA和机械取栓来改善预后，避免遗留神经功能残障。最终的治疗方案是手术切除粘液瘤。
本文译自年发表在Neurology杂志上的一篇临床推理文章。
参考文献：
ClinicalReasoning:Mechanicalthrombectomyforacuteischemicstrokeinthesettingofatrial
myxoma.Neurology;93;e-e.
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：沈遥遥
责任编辑：Vinjay
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