除单纯疱疹病*性脑炎外,下面简单介绍由特定病*引起的几种脑炎或脑病,包括进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎和进行性风疹性全脑炎。
(一)进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病(progressivemulifocalleucoencephalopathy，PML)是一种由人类多瘤病*中的JC病*,又称乳头多瘤空泡病*引起的罕见的亚急性致死性的脱髓鞘疾病。常发生于细胞免疫功能低下的患者。
病理改变以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性部分融合的脱髓鞘病变为主。
亚急性或慢性起病,常以人格改变和智能减退起病,其他神经系统症状和体征包括偏瘫、感觉异常、视野缺损、共济失调等。
脑电图显示非特异的弥漫性或局灶性慢波;CT可发现白质内多灶性低密度区,无增强效应;MRI可见病灶部位T均质高信号,T1低信号或等信号。
本病缺乏有效的治疗方法,α-干扰素可试用于本病治疗。病程通常持续数月,80%的患者于9个月内死亡。
(二)亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE)是由麻疹缺陷病*感染所致,发病率约为(5~10)/万儿童。
本病多见于1岁以下的儿童，患儿岁前常患麻疹,经6~8年的无症状期后隐匿起病,缓慢进展,不发热。临床可分为:①早期:表现为认知和行为改变,如健忘、学习成绩下降.淡漠、注意力不集中、性格改变、坐立不安等;②运动障碍期:数周或数月后出现共济失调、肌阵挛(响声可诱发)、舞蹈手足徐动、肌张力障碍、失语和失用症,也可有癫痫发作;③强直期:肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张,最终死于合并感染或循环衰竭。
辅助检查脑脊液细胞数、蛋白质、糖含量正常,免疫球蛋白增高,可出现寡克隆带;血清和脑脊液麻疹病*抗体升高。脑电图可见~3次/秒慢波同步性暴发,肌阵挛期5-8秒出现一次。CT示皮质萎缩和多个或单个局灶性白质低密度病灶,脑室扩大。目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主,加强护理,预防并发症。患者多在1~3年内死亡,偶有持续10年以上的病例。
(三)进行性风疹全脑炎
进行性风疹全脑炎(progressiverubellapanencephalitis,PRP)是由风疹病*感染引起的儿童和青少年的慢性脑炎。多为先天性风疹感染,在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。自风疹疫苗应用以来,本病发病已非常罕见。
本病约在0岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状,小脑性共济失调明显,癫痫和肌阵挛不明显,无头痛、发热和颈强直等症状。病程与SSPE相似,发展至昏迷脑干受累于数年内死亡。脑电图为弥漫性慢波,无周期性。CT可见脑室扩大。脑脊液淋巴细胞增多和蛋白升高;血清和脑脊液抗风疹病*抗体滴度升高。
本病应注意与SSPE鉴别。目前无特异治疗。
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