中科白癜风医院爱心捐助 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824有幸在兄弟科室会诊中遇到这么1例，现分享给大家。韦尼克脑病(Wernickeencephalopathy，WE)是由于维生素B1(硫胺)缺乏引起急性神经系统功能障碍，典型的临床表现是神经精神障碍、眼部症状、共济失调“三联征”，早期积极补充维生素B1能够有效避免永久性神经系统损害。但是WE早期误诊率高，多数仅以昏迷或意识障碍就诊，临床症状不典型，又缺乏有效的生化检查，使得早期诊断困难治疗不及时，失去最佳补充维生素B1的时间，最终引起严重遗忘症、Korsakoff精神病，甚至引起患者死亡。1、临床资料：患者男，29岁，因“脾脏切除术后9天，腹胀伴全身乏力1天”为诉住院，期间因反复消化道出血在我院消化内分泌科给予禁食、静脉营养支持、输血等治疗已1月，近4天因出现嗜睡，让我去会诊，神经系统查体：嗜睡状态，双瞳孔等大等圆约4mm，对光反射灵敏，双眼见水平粗大眼震，伸舌居中，四肢肌力4级，双侧指鼻试验可疑阳性，双侧巴氏征阴性。2、头颅MRI：头颅MRI：双侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管、第四脑室底DWI高信号、ADC低信号、T2相、Flair相高信号。会诊意见：考虑Wernike脑病，建议：停用葡萄糖注射液，给予维生素B1针mg一天3次；第二天患者意识转为清醒。3、讨论韦尼克脑病(Wernickeencephalopathy，WE)是因为维生素B1不足所引起的急性神经精神系统功能障碍，如不能及时补充维生素B1，病情进展迅速可引起永久性神经功能障碍甚至危及生命[1]。最常见病因是长期酗酒造成维生素B1缺乏，而非饮酒原因导致WE近年来也有增高趋势，如胃肠道功能障碍，长期全凭静脉营养，妊娠剧吐，腹部手术，禁食，化疗，血液透析，艾滋病，恶性肿瘤等以及其他能够引起维生素B1摄入不足的疾病都可能导致WE。通常典型的临床“三联征”加上明确的维生素B1缺乏的诱因(饮酒或饮食因素)，通过补充维生素B1能够改善临床症状，基本可以明确诊断。然而，仅有10.0%~16.5%的WE患者出现特征性的“三联征”，多数临床表现非特异性及多样化，如神经症状(记忆缺失、震颤、听力和视觉障碍，低体温等)、消化系统(恶心、呕吐、腹痛等)和心血管症状(血压和心率的变化，呼吸困难等。因为上述多样性的临床表现，实验室生化检查又缺乏相应标准，电生理检查方法亦缺乏特异性，所以WE的早期误诊率仍然很高。据报道，MRI对WE的灵敏度仅为53%，而特异度高达93%，然而头颅CT检查结果在WE急性期通常为阴性，仅在亚急性和慢性期发现低密度病灶[6]。尸检显示WE发病和分布极具特征性，对称性累及颅内中线结构周围脑组织，最常见第三脑室、中脑导水管周围灰质。因此头颅MRI可见颅内中线结构周围脑组织呈对称异常信号表现，在TI加权像上呈低信号，T2加权像、液体衰减反转恢复序列上呈对称性高信号，急性期核磁共振增强扫描表现为强化影，慢性期可见乳头体萎缩[5]。早期积极补充维生素B1能够有效避免WE的发生发展，对此很早就有学者建议所有昏迷患者，在未明确是否维生素B1缺乏之前均应经非外肠道途径补充足量维生素B1[7]。欧洲神经科学协会(EN-FS)给出的推荐意见为：(1)在疑似或者确诊患者中应用；(2)推荐静脉给予维生素Bmg3次/天；(3)在使用碳水化合物前予补充治疗，继之以正常饮食；(4)治疗应持续进行，直到临床症状、体征不能再改善[8]。本例患者，有长期禁食病史，以意识障碍起病，临床症状典型，结合影像学结果，给予维生素B1针治疗有效，最终明确诊断为WE。在重症医学科以及急诊病房中尚存在许多可能发生WE的潜在患者，如胃肠道功能障碍致营养或吸收不良的患者，长期全凭静脉营养，病情需要长期禁食以及任何可能造成维生素B1不足的患者，在未明确是否维生素B1缺乏之前均应补充维生素B1，消除WE发生的潜在可能性，是改善WE治疗及预后最根本的措施。?谢谢！如果您对此话题感兴趣，欢迎