一名50岁女性,因“双手肌肉萎缩19年,加重伴乏力半年”医院脑病科就诊。
患者诉于19年前无明显诱因下出现双手肌肉萎缩,以拇指与食指之间的肌肉萎缩为主,伴偶有饮水呛咳,无乏力、无麻木感,无呼吸困难。半年前出现上症加重,伴乏力,运动欠灵活,持筷不稳,患者未曾治疗。
既往有“胸椎侧弯”病史。查体发现大、小鱼际肌、骨间肌、前臂肌群肌肉萎缩,左侧肢体和躯干痛触觉减退、左侧振动觉和关节位置觉减退,闭目难立征阳性,四肢肌张力正常,双上肢远端肌力5级稍弱,余肌力正常,生理反射正常,病理征未引出。
肌电图检查,提示双上肢神经源性损害(C7、C8根或水平慢性损害)。患者肌酶、乳酸脱氢酶未见增高,头颅MRI平扫+弥散未见异常。患者行MRI颈椎+胸椎平扫检查提示:颈2~7、胸1~9节段脊髓增粗并多发异常信号。颈段及上胸段脊髓MRI增强扫描未见明显强化,脊髓实质受压变扁。
诊断:脊髓空洞症
予B族维生素、艾地苯醌、辅酶、中医辩证施治和特色壮医外治技法治疗后患者双上肢乏力症状好转出院。
疾病介绍:脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓病变,目前病因未明。其特点是脊髓内形成囊肿(cyst)样改变,这种囊肿随时间由内向外不断扩大,压迫并损伤脊髓神经组织,导致四肢力量逐渐减弱,背部、肩部、手臂及腿部僵硬,并出现慢性疼痛;也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现。大部分患者呈缓慢进展,但也可能因咳嗽或者紧张等导致急性症状。脊髓空洞症目前尚无特效疗法,营养神经治疗、手术治疗均有一定效果,中医辨证施治和壮瑶医药治疗可收到意想不到的效果。
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