肺血栓栓塞症（PTE）
一、定义：
1.肺栓塞：各种栓子阻塞肺动脉及其分支为其发病原因的的一组疾病总称，包括肺血栓栓塞症，脂肪栓塞综合征，羊水栓塞等。
2.肺血栓栓塞症：为肺栓塞最常见的类型。是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉及其分支所导致的以肺循环贺呼吸功能障碍为主要临床贺病生特征的疾病。引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓形成（DVT）。
二、危险因素：
1.Vichow三要素：静脉血液瘀滞，血管内皮受损和血液高凝状态。
2.年龄为独立危险因素。
三、临床表现：
1.症状：可见三联征：呼吸困难，胸痛，咯血。但是不是所有患者都可见完整的三联征。
2.体征：呼吸急促最常见。还可见发绀，颈静脉充盈或搏动，P2亢进，三尖瓣收缩期杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。
四、辅助检查：
1.血浆D-二聚体：敏感性高，特异性低。若＜μg/L具有排除价值。
2.动脉血气分析：表现为低氧血症，低碳酸血症。
3.心电图：呈非特异性改变。
4.胸部X光：可见肺动脉栓塞征，肺动脉高压征，右心扩大征。
5.下肢深静脉超声检查：为诊断DVT的最简便方法。对肺血栓栓塞本身没有诊断价值。
6.CT肺动脉造影（CTPA）：肺血栓栓塞症最常用的确诊手段。直接征象为肺动脉内的低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流之间（轨道征），或者呈完全充盈缺损，远端血管不显影。间接征象为肺野楔形密度增高影，条带状高密度区或者盘状肺不张，中心静脉扩张及远端血管分支减少或消失。
7.放射性核素肺通气/血流灌注显像：是肺血栓栓塞症的重要诊断方法。典型征象为呈肺段分布的肺血流灌注缺损，并与通气显像不匹配。
8.核磁共振成像和核磁共振肺动脉造影（MRI/MRPA）：可直接显示肺动脉内的栓子，可确诊肺血栓栓塞症，但是对于肺段以下水平的肺血栓栓塞症诊断价值有限。
9.肺动脉造影：诊断肺血栓栓塞症的金标准。但由于是有创检查，故不常用。
五、治疗：
1.肺血栓栓塞症的临床分型与治疗原则：
①低危PTE：BP正常，右心功能正常。采用抗凝治疗，不溶栓。
②中位PTE：BP正常，右心功能不全。采用抗凝治疗，溶
栓未定。
③高危PTE：BP降低，右心功能不全。先溶栓，再抗凝。
2.抗凝治疗：
①为肺血栓栓塞症的基本治疗方法。
②普通肝素：静脉滴注，维持APTT在正常值的1.5到2.5倍。
③低分子量肝素：皮下注射，无需检测APTT。
④华法林：起效慢，其必须与肝素合用重叠应用至少5天。疗程一般为3-6个月。
3.溶栓治疗：
①时间窗为14天。
②常用药物为尿激酶，链激酶rt-PA。
4.手术治疗：不常用，死亡率高，仅用于溶栓治疗抗凝治疗无效者。
特发性肺动脉高压（IPAH）
一、定义
1.肺动脉高压的定义：多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。血液动力学诊断标准为在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。
2.肺动脉高压的分类：
①动脉性肺动脉高压。
②左心疾病所致肺动脉高压。
③肺部疾病和（或）缺氧导致的肺动脉高压。
④慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞疾病。
⑤未明和（或）多因素所致肺动脉高压。
3.特发性肺动脉高压的定义：一种不明原因的肺动脉高压。
二、病因与机制：
1.遗传因素。
2.免疫与炎症反应。
3.肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩因子（TXA2，ET-1）与肺血管舒张因子（前列环素，NO）比例失衡。
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷。
三、临床表现：
1.症状：最常见的症状为呼吸困难，还可见咯血，头晕，晕厥，咯血等。部分病人可出现Ortner综合征（增粗的肺动脉压迫喉返神经所导致的声音嘶哑）。
2.体征：肺动脉高压与右心负荷增加的体征。
四、辅助检查：
1.脑钠肽可有不同程度升高。
2.心电图：可提示右心增大或肥厚（见后肺心病部分）。
3.胸部X线：可有特征性肺动脉高压表现（见后肺心病部分）。
4.超声心动图和多普勒超声：筛查肺动脉高压的最重要的无创检查方式。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
5.肺功能：表现为限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。
6.右心导管检查：右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准，但是为有创性检查。
五、诊断：
1.临床诊断标准为多普勒超声心动图检查肺动脉收缩压＞50mmHg。
2.确诊标准为右心导管检查肺动脉平压≥25mmHg。
3.特发性肺动脉高压须排除其他可能因素才能确诊。
六、治疗：
1.氧疗。
2.口服抗凝药物。
3.血管扩张药物：钙通道阻滞剂，前列环素，NO，内皮素受体拮抗药，磷酸二酯酶-5抑制剂，可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。
4.心肺移植。
肺源性心脏病（肺心病）
一、定义：支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能发生改变的疾病。
本病发病的先决条件是肺动脉高压。
二、病因：
1.支气管，肺疾病：COPD为最常见的致病原因，约占80%-90%。其次为支气管哮喘，支扩等。
2.胸廓疾病：较少见，如严重的畸形，神经肌肉疾患。
3.肺血管疾病：特发性肺动脉高压，慢性阻塞性肺动脉高压等。
4.其他：原发性肺泡通气不足，睡眠呼吸暂停综合征等。
三、发病机制：
1.肺动脉高压的形成：
①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是最重要的因素，其次是高碳酸血症，呼吸性酸中*。
②肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的COPD与支气管周围炎导致肺小动脉炎；肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管；肺血管重构；血栓形成。
③血液粘稠度增高：缺氧导致的EPO分泌增加引起的继发性红细胞增多导致血液粘稠度增高。
④血容量增多：缺氧导致肾小动脉收缩，肾血流减少而导致水钠潴留。
2.心脏病变：
①右心负荷增加。
②右室肥大。
③最终导致右心衰。
四、临床表现：
1.肺，心功能代偿期：
①症状：咳嗽，咳痰，气促，活动后心悸，呼吸困难。
②体征：发绀，肺气肿体征，P2亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音，颈静脉怒张，剑突下心脏搏动增强。
2.肺，心功能失代偿期：
①症状：呼吸困难加重，头痛，失眠，甚至出现肺性脑病，明显气促，心悸，食欲下降，腹胀。
②体征：发绀明显，严重时可出现视盘水肿等颅内压增高体征，剑突下可闻及收缩期杂音，肝大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，可出现腹水。
五、辅助检查：
1.胸部X光：除原发疾病特征外，还出现肺动脉高压征：
①右下肺动脉干扩张，横径≥15mm。
②右下肺动脉横径/气管横径≥1.07。
③动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm。
④肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。
⑤中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征。
⑥圆锥部显著突出（右前斜位45°）或其高度≥7mm。
⑦右心室增大。
2.心电图：
①额面平均电轴≥+90°（心电轴右偏）。
②V1R/S≥1。
③重度顺钟向转位（V5R/S≤1）。
④RV1＋SV5≥1.05mV。
⑤aVRR/S或R/Q≥1.
⑥V1-V3呈QS,Qr或qr。
⑦肺型P波。
具有1条即可诊断。
3.超声心动图：
①右心室流出道内径≥30mm。
②右心室内径≥20mm。
③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强。
④左、右心室内径比值＜2。
⑤右室流出道/左方内径＞1.4。
⑥右肺动脉内经≥18mm或肺动脉干≥20mm。
⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。
4.动脉血气分析：可出现低氧血症甚至呼衰（肺性脑病的首选检查）。
六、治疗：
1.肺，心功能代偿期：采取综合治疗措施，延缓疾病发展，预防感染，必要时进行长期家庭氧疗。
2.肺，心功能失代偿期：
①关键治疗为控制感染。
②氧疗。
③利尿剂：原则为选用作用温和的利尿剂，联合保钾利尿剂，小剂量，短疗程使用。使用后易出现低钾低氯性碱中*。
④正性肌力药物：原则为选用作用快，排泄快的洋地*类药物。慢性肺心病患者对于洋地*类药物耐受性低，易中*，仅在感染已控制；右心衰竭为主要表现而无明显感染；合并快速性心律失常；合并急性左心衰的患者使用。
END
糖霜Frost