大纲要求
（1）病因
（2）发病机制
（3）临床表现
（4）实验室及其他检查
（5）诊断
（6）鉴别诊断
（7）治疗
01病因急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因,但以肝硬化患者发生肝性脑病最多见;此外，门静脉-体循环分流异常、代谢异常也可导致肝性脑病。
常见诱发因素包括消化道出血、感染、电解质及酸碱平衡紊乱、大量放腹水、过度利尿、进食蛋白质过多、便秘、经颈静脉肝内门-体静脉分流术(TIPS)和使用安眠药等镇静类药物。
男，32岁，恶心、呕吐、腹胀，乏力4天，发热、胡言乱语1天。既往无肝病史。査体：巩膜明显*染，肝浊音界缩小，扑翼样震颤阳性。实验室检查：血ALTU/L，TBILμmol/L，该患者的肝脏可能发生的主要病理改变是
A：肝淤血性改变
B：假小叶形成
C：肝细胞气球样变
D：肝细胞广泛坏死
E：肝细胞碎屑样坏死
解析：本题考查的是肝性脑病。患者发热、胡言乱语1天，巩膜明显*染，肝浊音界缩小，扑翼样震颤阳性，提示可能为肝性脑病，因此病理改变是肝细胞广泛坏死。
答案：D
02
发病机制1.氨中*学说。它是目前的主要观点，由于血氨升高，导致脑组织内发生代谢，和功能障碍。氨可以干扰脑的能量代谢，改变脑内神经递质含量，影响兴奋性传导。
2.神经递质的变化。严重肝病时，假性神经递质，在脑干网状结构当中堆积过多，使神经冲动的传递发生障碍，引起神经功能紊乱。
3.锰离子。锰具有神经*性。
03
临床表现主要表现为高级神经中枢的功能紊乱（如性格改变、智力下降、行为异常、意识障碍等）以及运动的反肘异常（如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等），其临床过程现分为5期：
0期（潜伏期）：
●没有能觉察的人格或行为变化
●无扑翼样震颤
1期（前驱期）：
●轻度认知障碍
●欣快或抑郁
●注意时间缩短
●加法计算能力降低
●可引出扑翼样震颤
2期（昏迷前期）：
●倦怠或淡漠
●轻度定向异常(时间和空间定向)
●轻微人格改变
●行为错乱，语言不清
●减法计算能力异常
●容易引出扑翼样震颤
3期（昏睡期）：昏睡，可以唤醒
●嗜睡到半昏迷，但是对语言刺激有反应
●意识模糊
●明显的定向障碍
●扑翼样震颤可能无法引出
4期（昏迷期）：昏迷，不能唤醒
浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；
深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。脑电图明显异常。
患者，女，68岁。肝硬化病史10年，大量放腹腔积液后出现睡眠障碍，扑翼样震颤，脑电波异常，最可能的诊断是
A：肝性脑病Ⅰ级
B：肝性脑病Ⅱ级
C：肝性脑病Ⅲ级
D：肝性脑病Ⅳ级
E：亚临床肝性脑病
解析：
肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病强调门静脉高压，门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流人体循环，是脑病发生的主要机理。亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
答案：B
04
实验室及其他检查1.血生化检查：肝功能；血氨；血浆氨基酸。
2.电生理检查：脑电图；诱发电位；临界视觉闪烁频率。
3.心里智能测验
4.影像学检查：急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。
患者，男，55岁。查体发现肝硬化5年。3天前与朋友聚餐时出现呕血，鲜红色，量约ml。患者出现头晕、心慌、出冷汗等。经输血、补液和应用止血药物治疗后病情好转，血压和心率恢复正常。1天前出现睡眠障碍，并出现幻听和言语不清，化验检查示：血氧mg/dl，血糖5.7mmol/L，尿素氮7.3mmol/L。为明确出血原因，待病情稳定后，最好行下列哪项检查
A：钡餐透视
B：吞线试验
C：胃镜检查
D：腹部B超
E：腹部CT
解析：
肝硬化上消化道出血是肝性脑病常见的诱因，加上患者出现睡眠障碍，并出现幻听和言语不清，血氨明显增高，故最可能的诊断为肝性脑病。肝性脑病首要任务是减少肠道内氨的生成和吸收。肝硬化患者就餐时出现呕血，鲜红色可考虑为食管胃底静脉曲张。为明确诊断出血部位最方便可靠的方法是行胃镜检查。
答案：C
05
诊断结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:
(1)有严重肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门-体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。
(2)出现一系列神经、精神症状。
(3)常伴血氨升高和(或)支链氨基酸/芳香氨基酸比例下降或倒置。
(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。
(5)脑脊液压力及常规检查正常,即可做出诊断。
(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。
患者，男，55岁。腹痛、腹胀、低热4周，表情淡漠、嗜睡1天。腹部B超示：肝实质弥漫性病变、脾大及腹水。对该患者诊断最有意义的阳性体征是
A：肌张力增高
B：Babinski征阳性
C：扑翼样震颤阳性
D：腹壁反射消失
E：腱反射亢进
解析：
肝性脑病临床上主要表现为高级神经中枢的功能紊乱（如性格改变、智力下降、行为异常、意识障碍等）以及运动和反射异常（如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等）。扑翼样震颤是肝性脑病主要的阳性体征。
答案：C
06
鉴别诊断1.肝性脑病的症状与精神障碍、颅内病变、其他代谢性脑病等疾病相似
精神障碍：以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神障碍。因此，凡遇有严重肝脏疾病或有门静脉-体循环分流病史的患者出现神经、精神异常，应警惕肝性脑病的可能。
2.颅内病变：包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血、脑梗死、脑肿瘤、颅内感染、癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检,结合CT、腰椎穿刺、动脉造影、脑电图、病*学检测等可做出相应诊断。
3.其他代谢性脑病：包括酮症酸中*、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点，做出鉴别诊断。
07
治疗（一）及早识别及去除肝性脑病发作的诱因
1.纠正电解质和酸碱平衡紊乱
2.止血和清除肠道积血
3.预防和控制感染
4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物
5.其他。保持大便通畅，注意防治便秘，警惕低血糖
（二）营养支持治疗
（三）减少肠内氮源性*物的生成与吸收
1.清洁肠道
2.乳果糖或乳梨醇
3.口服抗生素
4.益生菌制剂
（四）促进体内氮的代谢
（五）调节神经递质
（六）基础疾病的治疗
1.改善肝功能
2.阻断肝外门-体分流
3.人工肝
4.肝移植
治疗肝性脑病时，可以促进氨代谢的药物是
A：新霉素
B：支链氨基酸
C：乳果糖
D：氟马西尼
E：L-鸟氨酸-L天冬氨酸
解析：
L-鸟氨酸-L天冬氨酸能促进体内尿素循环而降低血氨。
答案：E
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主治医师大纲复习计划消化内科学主治医师专业知识大纲共24节，本周复习梳理笔记计划如下
周一：肝癌（一）
周二：肝癌（二）
周三：肝性脑病
周四：酒精性肝病
周五：脂肪肝
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