3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
总结：卢志杰
病例提供：周晓宇贺忠延熊文华刘礼泉*志强李玉涛段晓风张慧赵昊天*民顺鲍磊陈翔白雪姜宏佺李琳琳杜庆申靖靖
病例整理：王赏、缪萍萍周鸣方敬念刘新建刘志红李张霞梁家辉
晨读组长：李惠明
审校人：申永国，梁新明，*波涛
病例1
男，50岁，因记忆力下降入院。
诊断：神经结节病
病例讨论
看到中年男性，认知功能下降，双侧颞叶内侧及海马病变，可能很多老师已经脑补出了一部风流史。再不济，海马七兄弟总有一个沾边。
然鹅并没有。再仔细看强化，病灶内部呈不均匀片状、结节样强化，与“七兄弟”不尽相同。
脑活检（左颞叶内侧）主要表现为：血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，反应性星形/小胶质瘤和弥漫性非干酪样肉芽肿，由上皮细胞/组织细胞组成。结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，以肺、胸内淋巴系统最为常见，不到5％的患者侵犯神经系统，称为NS。NS的各个部位均可受累，颅神经、下丘脑和垂体最常见。主要表现为面神经麻痹，无菌性脑膜炎，下丘脑、垂体功能障碍，颅内占位、脑积水，癫痫发作，脊髓损害，周围神经病等。而本案例中的颞叶受累少见。MR增强所见双颞叶不均匀强化，无特异性；结合病理方助诊断。从此“海马七兄弟”该改为“八仙过海”了。
病例2
18岁卵巢早衰女性患者，在病*感染后2周出现局灶性运动性癫痫发作并继发全面性发作和头痛。
图A：T2WI可见广泛性脑白质病变；B-C：FLAIR可见脑白质弥漫性异常，伴部分囊性变[箭]；D：增强T1未见病灶强化；E：矢状位T1WI可见白质异常信号和胼胝体变薄；F：磁共振波谱可见乳酸峰轻度升高。
诊断：白质消融性白质脑病（VWM）
病例讨论
VWM的表型变异非常广泛，可由发热感染，轻微头部创伤或压力事件诱发，出现突然发作的神经系统症状。基因检测显示EIF2B5基因p.ArgHis纯合错义突变，证实白质消融性白质脑病（VWM）的诊断。许多女性患者表现为原发性闭经或卵巢早衰症状与白质脑病共存，这种情况被称为卵巢性脑白质营养不良。
参考文献：Neurology.Mar20;90(12):e-e.
病例3
男，41岁，头晕、反应迟钝一个月。癫痫发作一次。
影像提示：右侧颞叶长T1长T2信号，皮层下白质为主，弥散可见类开环弥散受限，ADC高信号，增强未见明显强化。
补充检查：HIV阳性。
诊断：进行性多灶性白质脑病
病例讨论
进行性多灶性白质脑病(PML)是一种可能致命的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病，由多瘤病*属中的JC病*(JCV)再激活引起，几乎仅发生于免疫功能抑制人群。
PML较罕见，主要见于淋巴组织增生性疾病和骨髓增生性疾病、HIV感染、器官移植后接受免疫调节治疗或者原发性免疫缺陷病患者。
影像学特征：MRI显示相应的T2/FLAIR高信号区域和T1低信号区域。病变通常是多发的，双侧，但不对称。主要累及外周白质和皮层下U形纤维。病灶与血管分布区不一致，而且既无占位效应也无对比增强。
病例4
19岁，女性，右手抖动两年入院。
影像学提示：大脑镰旁左侧、扣带回附近大片长T2信号，内部呈混杂信号。增强病灶可见明显肉芽肿样均匀强化。
活检病理："左侧扣带回"肉芽肿性病变，可见大片凝固性坏死，结合病史及形态学，符合结核瘤。
诊断：结核瘤
病例讨论
颅内结核瘤由局限性结核性脑炎演变而成，是结核杆菌在脑实质内所形成的慢性肉芽肿；单发或多发，好发于大脑半球和小脑的皮质下或皮质下区；可发生于任何年龄段人群，常发生于儿童和青少年；感染途径分血行播散和淋巴播散，血行多见。MRI影像特点：结核瘤的信号特点取决于病灶是否干酪化及干酪化中心是实性还是液性。不同病理阶段的结核瘤其MRI特点不同。
未成熟型的结核瘤MRI表现为T1等或低信号，T2高信号，结核瘤周围水肿较重，增强后病灶呈均匀结节状强化。
成熟型结核瘤包括实性中心和液性中心结核瘤，前者MRI表现为T1低或等信号，T2低信号。
液性中心结核瘤因瘤中心液化坏死，T1呈低信号，T2呈高信号。外周为炎性肉芽组织，T1WI多为低信号，T2WI为高信号，增强扫描呈显著的环形强化，环壁厚薄欠均匀。
参考文献：贾文霄.颅内结核的磁共振成像[J].磁共振成像,,1(2):-
病例5
男，44岁，头晕、头痛1月。
诊断：听神经瘤
病例讨论
听神经瘤：是内耳道、桥小脑角区域最为常见良性肿瘤，约占桥小脑角肿瘤90％，颅内肿瘤10％，多来源于前庭上神经分支。
听神经瘤影像学检查：包括颞骨CT、内听道及桥小脑角增强MRI。听神经瘤的CT表现为桥小脑角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强后肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。内听道及桥小脑角增强MRI为诊断听神经瘤的首选方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，肿瘤位于内听道及桥小脑角，在T1加权像呈低信号或等信号，在加权像呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化。扩大的锥形内听道与类圆形占位组成了“蛋筒冰淇凌”征。
病例6
男患，46岁，突发双下肢??伴?小便异常，双上肢??可抬起，双下肢肌?0级，上肢4级，痛觉平面到c5，双病理征阳性。
影像可见：C5/6椎体T2高信号，伴明显强化，临近脊髓肿胀，可见T2高信号。
患者布鲁杆菌抗体结果1：（++++）。追问病史患者有牛羊接触史。
诊断：神经型布氏杆菌病，布氏杆菌脊柱炎
病例讨论
布氏杆菌病又称布鲁氏菌病或波浪热。布氏杆菌病是由布氏杆菌引起的人畜共患的传染病。我国流行的主要是羊种菌，次为牛种菌。布氏杆菌主要通过体表粘膜接触进入人体。有接触牛、羊等家畜、从事皮毛加工、饮用过未经消*灭菌的乳品等对诊断有重要意义。该病最易侵犯脊柱。
临床表现：以高热、多汗、头痛、关节痛、睾丸炎、肝脾肿大为典型临床表现，发热以波状热为主。
实验室检查：（1）血清凝集试验：布氏杆菌抗体滴度1：以上有诊断价值，有较高特异性（2）补体结合试验：1：16以上阳性对慢性布病有较高特异性（3）抗人球蛋白试验：比凝集法灵敏倍，特异性也好。
卫生部地方病防治司颁布的布氏杆菌病诊断标准：
（1）明确的流行病学接触史；
（2）相关临床症状和体征
（3）实验室检查：病原体分离、血清凝集试验、补体结合试验和抗人球蛋白试验阳性。
凡具备（1）（2）项和（3）项中任何一项阳性，即可确定为布氏杆菌病。
布氏杆菌脊柱炎的MRI表现：边缘型骨质破坏最常见，病灶呈多灶性，多侵害1～2个椎体上缘，少数为3个椎体，椎体破坏较局限，无椎体压缩征象，椎体增生硬化；伴有椎旁软组织和椎间隙小脓肿，腰大肌脓肿不常见，脓肿不超过病变椎体长度，无脓肿流注的直接征象；周围脂肪间隙清楚。
治疗：
（1）药物治疗：以抗菌治疗为主，同时给予护肝、支持治疗；
（2）手术治疗指征：①经药物治疗1～2个疗程无效或全身症状减退，但顽固性剧烈腰痛，或仍伴有发热。②脊柱不稳定；③椎间盘破坏；④椎旁脓肿或腰大肌脓肿；⑤脊髓或神经根受压。
病例7
男，45岁。反应迟钝，双下肢无力半年，加重伴意识模糊一周。查体：言语减少，四肢发作性痉挛，吞咽困难，饮水呛咳，二便失禁。酗酒10余年，每日约“1斤白酒”。
MRI可见：胼胝体体部、压部可见长T2信号,胼胝体变薄。
诊断：Marchiafava-Bignami病
病例讨论
MBD是以胼胝体脱髓鞘、坏死为特征的慢性酒精中*相关脑病。累及体部、压部及膝部，急性期T2/FLAIR?信号；急性期过后信号可恢复正常；慢性期胼胝体体部中心萎缩，在矢状位可见中空的胼胝体呈“三明治”样改变。
病例8
男性，57岁，胃癌术后1年，淡漠2天。
诊断：Wernicke脑病
病例讨论
Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1（硫胺素）严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。本病由CarlWernicke于年首先报道。
病因：最多见的慢性乙醇中*和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。
胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。
常见临床表现：Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。
MRI表现：MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及FlLAIR呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏，病灶可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血。
病例9
女，88岁。左侧上下肢不自主舞蹈6天。清醒或情绪激动时明显，入睡时消失。
实验室检查：空腹血糖33mmol/L，尿糖（+++），尿酮（-）。
入院CT：
治疗3天后复查：
头颅CT可见：右侧基底节区高密度，短期治疗后快速好转。
诊断：糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症
病例讨论
糖尿病性偏侧舞蹈症（又称糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症）是较少见的糖尿病神经系统并发症，一般多见于亚洲老年女性，血糖控制不佳的糖尿病患者，发病时可同时伴发多种神经功能障碍，其发病机制目前还不清楚。
发病机制：糖尿病偏侧舞蹈症的发生主要与未控制的非酮症高血糖症及微血管病变引起出血或者缺血病变有关。
临床表现：单侧肢体持续、不自主、无规律运动。
典型影像学表现为症状对侧纹状体CT高密度，头颅MRI呈T1高信号，SWI可见含铁血*素沉积。临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
专家简介
白雪
医院神经内五科主治医师，医学硕士，河北省中西医结合学会心身专业委员会委员。年毕业于河北医科大学神经病学专业，年于医院帕金森与运动障碍病专业组及神经疑难病专业组进修。
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