新生儿溶血病(HDN)指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。有报道我国ABO溶血病占新生儿溶血病的85.3%，Rh溶血病占14.6%。
一、发病机制
由父亲遗传而母亲所不具有的显性胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进人母体，刺激母体产生相应的血型抗体，当不完全抗体(IgG)进入胎儿血液循环后，与红细胞的相应抗原结合(致敏红细胞)，在单核-巨噬细胞系统内被破坏，引起溶血。若母婴血型不合的胎儿红细胞在分娩时才进入母血，则母产生的抗体不使这一胎发病，而可能使下一胎发病(血型与上一胎相同)。
二、临床表现
症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除*疸外，无其他明显异常。Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎。
1.*疸
大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现*疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在第2~3天出现。血清胆红素以未结合型为主，但如溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。
2.贫血
程度不一。重症Rh溶血，生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3~6周发生晚期贫血。
3.肝脾大
Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病患儿则不明显。
三、诊断
(一)产前诊断
凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度*疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B抗体水平对预测是否可能发生ABO溶血病意义不大。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2~4周检测一次，当抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。
(二)生后诊断
1.溶血的诊断
新生儿娩出后*疸出现早、且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。其他诊断溶血的辅助检查有：血涂片检查球形红细胞、有核红细胞、呼出气一氧化碳(ETCO)或血液中碳氧血红蛋白(COHb)水平等。
2.胆红素脑病的辅助诊断
(1)头颅MRI扫描：胆红素的神经*性作用部位具有高度的选择性，最常见的部位是基底神经核的苍白球；头颅MRI对胆红素脑病诊断有重要价值。
(2)脑干听觉诱发电位(AEP)
是指起源于耳蜗听神经和脑干听觉结构的生物电反应，常用于筛查胆红素脑病所致的听神经损伤。
四、鉴别诊断
1.先天性肾病
有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性*疸和肝脾大。
2.新生儿贫血
双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起新生儿贫血，但无重度*疸、血型不合及溶血三项试验阳性。
3.生理性*疸
ABO溶血病可仅表现为*疸，易与生理性*疸混淆，血型不合及溶血试验可资鉴别。
五、治疗
1.光照疗法
是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。当血清总胆红素水平增高时，根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄，对照光疗干预列线图，当达到光疗标准时即可进行。
2.换血疗法
换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。
大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血：①出生胎龄35周以上的早产儿和足月儿，在准备换血的同时先给予患儿强光疗4~6小时，若TSB水平未下降甚至持续上升，或对于免疫性溶血患儿在光疗后TCB下降幅度未达到2~3mg/dl立即给予换血；②严重溶血，出生时脐血胆红素4.5mg/dl，血红蛋白g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭；③已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准、或TSB在准备换血期间已明显下降，都应换血。
六、预防
Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性第一胎后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。上述方法使第二胎不发病的保护率高达95%，使近年来欧美国家中Rh溶血新生儿需要换血治疗的数量明显减少。国内已开始该抗D免疫球蛋白的研制和引进，将用于Rh溶血病的预防。
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