肝性脑病(Hepaticencephalopathy,HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所导致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
病因:慢乙肝慢丙肝酒精性或药物性肝病自身免疫性肝病(尤其是PBC)
发病机制:
肝硬化门静脉高压时,肝细胞功能障碍对氨等*性物质的解读功能降低,同时门-体循环分类(即门静脉与腔静脉间侧支循环形成),使大量肠道吸收入学的氨等有*物质经门静脉,绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织,这是肝硬化HE的主要病理生理特点。
1)氨中*学说
肝功能不全导致血氨不能经鸟氨酸循环有效解*;
门-体分流致含有血氨的门静脉血流直接进入体循环;
血氨进入脑组织使星状胶质细胞合成谷氨酰胺增加,导致细胞变性、肿胀及退行性变,引发急性神经认知功能障碍。
氨还可直接导致兴奋性和抑制型神经递质比例失调,产生临床症状,并损害颅内血流的自动调节功能。
2)炎症反应损伤
高氨血症与炎症介质相互作用促进HE的发生发展。炎症可导致血脑屏障破坏,从而使氨等有*物质及炎性细胞因子进入脑组织,引起脑实质改变和脑功能障碍。同时高血氨诱导中性粒细胞功能障碍,释放活性氧,促进机体产生氧化应激和炎症反应,造成恶性循环。另一方面,炎症过程所产生的细胞因子又反过来加重肝损伤,增加HE发生率。
此外,HE发生还与机体发生感染有关。研究结果显示,肝硬化患者最常见的感染为腹膜炎、尿路感染、肺炎等。
3)其他学说
氨基酸失衡学说
假性神经递质学说
γ-氨基丁酸/苯二氮卓复合受体假说
锰中*学说
脑干网状系统功能紊乱
诱发因素
感染(腹腔感染最重要)、消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘以及使用苯二氮卓类药物和麻醉剂
临床症状与体征
1、神经精神学症状
2、血液检查
1、生化指标:TBILDBILALTASTPTALB
2、血氨:血氨升高水平与病情严重程度不完全一致;血氨正常不能排除HE。
止血带压迫时间过长、采血后较长时间才检测、高温下运送均可引起血氨假性升高。
3、神经心理学测试
4、神经生理学检查
脑电图:节律变慢(严重HE才可检测出典型改变,特异性不高,亦可见于低钠血症、尿*症性脑病等其他代谢性脑病);
诱发电位检测:视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体诱发电位
5、影像学检查
诊断标准
OHE(显性肝性脑病):
(1)有引起HE的基础疾病,严重肝病和/或广泛门体侧支循环分流;
(2)有临床可识别的神经精神症状及体征;
(3)排除其他导致神经精神异常的疾病,如代谢性脑病、中*性脑病、神经系统疾病(如颅内出血、颅内感染及颅内占位)、精神疾病等情况;
(4)特别注意寻找引起HE(C型、B型)的诱因,如感染、上消化道出血、大量放腹水等;
(5)血氨升高。
MHE(亚临床HEor早期HE)由于患者无明显的认知功能异常表现,常常需要借助特殊检查才能明确诊断,是临床