布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、*疸、肝大、肝区有触痛、少尿症状。本病以青年男性多见，男女之比为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于：
（1）血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成。
（2）静脉受肿瘤的外来压迫。
（3）癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）。
（4）下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）。
发病机制
（1）静脉阻塞导致血液回流受阻停滞，进而使肝窦和门脉系统压力增加。门脉高压可以导致：血管内外静脉压和渗透压之间的平衡破坏，血液中的液体溢入腹腔形成腹腔积液；可在远端食管、胃底和直肠出现门体侧支循环，以减轻门脉高压，从而使得远端食管、胃底和直肠出现静脉曲张。
（2）静脉阻塞也可导致肝细胞因为缺血小叶中心坏死及周边小叶脂肪变性。如果这些情况长期存在，将会出现“槟榔肝”，即肝小叶中央区因严重瘀血呈暗红色，而周边小叶肝细胞因脂肪变性呈*色，致使肝脏形成类似槟榔切面的条纹，肝质地变硬，导致淤血性肝硬化。而肾素-血管紧张素途径的激活和过量的水钠潴留可能导致肾功能衰竭的出现。
临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期患者发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、*疸、肝大，肝区有触痛、少尿症状。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期患者的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，患者可有气促。根据血管受累多少，受累程度及阻塞病变的性质和状态等不等，可分为急性型、亚急性型和慢性型。
（1）急性型
多由肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有*疸、脾大，腹腔积液迅速增多，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，*疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
（2）亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。*疸和肝脾肿大仅见于1/3的患者，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。
（3）慢性型
病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的患者，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大、蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型患者肝大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现如肝内型门脉高压症时的巨脾。
治疗原则
（1）内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需要手术治疗。
（2）外科治疗
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和（或）下腔静脉支架置入治疗。
外科手术治疗方法有：隔膜撕裂术、下腔静脉-右心房分流术、肠系膜上静脉-右心房分流术、根治性手术。
来源：李海燕，景在平，毛燕君，张玲娟，等主编.《血管外科实用护理手册》.上海：第二*医大学出版社，.
《血管与腔内血管外科杂志》
.08.24
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