肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）是多种肝脏疾病终末期一种罕见的神经系统并发症，特征性临床表现为双下肢慢性、进行性、对称性、痉挛性截瘫，一般不伴有感觉和括约肌的功能障碍，是在肝硬化的基础上引起代谢紊乱、中枢神经系统功能障碍而发生的脊髓病，通常认为与肝病患者自发和（或）手术继发形成的门体分流通道有关。病理改变为颈髓以下乃至脊髓全长、双侧对称性脊髓侧索脱髓鞘病变，并有神经轴索的变性和消失，神经纤维减少代之以神经胶质细胞填充。
HM最早由Leih和Cand于年报道。国内最医院内科神经病小组在年首次报道。因HM在临床上并不常见，目前国内外尚缺乏成熟的HM动物模型，因此HM的病因、发病机制及病理变化尚待深入的研究。HM属于获得性肝脑变性（AHCD）的临床脊髓损害表现的一个类型。AHCD是一种少见的、多不可逆的神经系统损害综合征，由肝功能异常与门体静脉分流引起的慢性脑功能障碍。其临床症状有很多，患者可能表现出帕金森综合征、认知下降、共济失调、冷漠、嗜睡、脊髓病变、肌张力障碍及舞蹈症的迹象和症状。多数患者血清转氨酶及胆红素轻至中度升高，且与疾病严重程度不平行。AHCD的脑电图表现符合代谢性脑病改变，典型为弥漫性慢波，正常α节律消失，出现三相波节律。脑MRI常见豆状核、尾状核、中脑红核对称性T1WI高信号病灶，T2WI多正常。
目前对HM尚无特效的预防和治疗方法，HM晚期呈不可逆进展，预后大多不良。对该病的早期识别、早期诊断对提高患者生活质量、减轻经济负担具有重要意义.
病例分享（来源Neurology93.3()）
57岁男性，酒精性肝硬化患者表现为发作性肝性脑病伴进行性步态障碍4年。查体显示双下肢无力伴痉挛状态。脑MRIT1像显示基底节区高信号，MRS显示Glx升高、Cho降低，NAA正常，脊髓磁共振正常，排除其他疾病后诊断为肝性脊髓病。
（A）T1加权显示苍白球内部高信号（肝性脑病引起的锰沉积）。（B）正常外观的顶叶白质MRS显示与肌醇（Ins，3.45ppm）和胆碱（Cho，3.2ppm）减少相关的谷氨酰胺/谷氨酸信号强度（Glx，2.15-2.45ppm）的增加。N-乙酰天冬氨酸（NAA）信号强度正常（2.0ppm）。上述改变通常在HE中观察到。
病因
HM多发于中年男性，基础肝病主要以病*性肝病及酒精性肝病为主，多为肝硬化终末期，多伴有腹水、肝性脑病、上消化道出血等并发症。病*性肝炎引起的神经系统并发症包括肝性脑病、肝性脊髓病、周围神经病、脑膜脑炎和癫痫等。
临床表现
HM是肝脏疾病不常见的一种并发症，表现为双下肢进行性无力和痉挛状态。多数患者转氨酶、胆红素异常，白蛋白下降。肝性脑病发作时症状常加重。低蛋白血症(阳性预测值和阴性预测值分别为5.00％、％)和血氨升高(阳性预测值和阴性预测值分别为16.67％、％)对诊断HM有一定的敏感性和特异性。肌电图呈上运动神经元损害。国内回顾性总结8例酒精性肝硬化并发肝性脊髓病患者的临床资料发现8例患者均为男性，缓慢起病，有酒精性肝硬化病史，主要表现为痉挛性截瘫，肝功能异常，血氨均增高，头颅MRI、颈椎、胸椎、腰椎MRI未见明显异常。仅2例患者经治疗后症状稍好转。酒精性肝硬化并发肝性脊髓病的实验室检查多呈轻度异常，CT和MRI检查无器质性病变，早期营养神经治疗可能有效。
影像学特征
大多数病例脊髓MRI始终无异常，少数见脊髓内长条状T1WI低信号，T2WI高信号病灶。脑MRI可见豆状核、中脑黑质及脑桥对称性T1WI高信号病灶。国内有通过影像学研究7例HM患者中颅脑CT有轻度脑萎缩2例，脊髓MRI无异常信号4例。MRI扫描结果，7例颅脑对称性双侧苍白球、3例于中脑大脑脚及内囊前肢T1WI像不同程度的高信号，7例T2WI像和FLAIR无异常表现。可见HM时颅脑MRI苍白球特征性改变是T1WI高信号，脊髓MRI变化不明显，这一变化有助于HM的诊断。
慢性肝病患者的MRI。
轴向T1加权MRI显示两侧苍白球对称性高信号，被认为与锰沉积有关
诊断标准
本病在临床上较少见，是一种排除性诊断，容易误诊或漏诊，目前尚缺乏统一的诊断标准，结合众多专家意见认为需要符合如下几点：
（１）有肝病史和临床表现，如：肝功能不全、*疸、腹水；
（２）有门-体分流现象（手术或自然形成）；
（３）隐匿性起病，缓慢进展，出现如进行性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进、病理征阳性等上运动神经元损害的症状和体征，一般无明显肌萎缩，感觉及括约肌功能极少受累；
（４）存在反复发作或一过性的肝性脑病表现；
（５）血氨显著升高；
（６）脑电图、脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损伤，脊髓ＭＲＩ正常或颈胸髓Ｔ２ＷＩ异常，排除其他原因所致的脊髓病变。
以（１）（３）（６）三项加上（２）（４）（５）三项中的一项为纳入标准。
鉴别诊断
（１）原发性肌萎缩侧索硬化与本病区别主要为前者多伴有双上肢肌萎缩、肌束颤动，吞咽困难，舌肌萎缩及无力，上肢呈周围性瘫痪，下肢呈中枢性瘫痪，上下神经元混合受累的症状并存为特点，一般无明显诱因及慢性肝病史。
（２）脊髓亚急性联合变性与本病常区别在于，前者往往合并有巨幼细胞性贫血，早期伴有感觉障碍，可以累及括约肌，补充维生素Ｂ１２治疗后病情好转，患者一般常有胃肠道疾病。
（３）脊髓型多发性硬化常有感觉及括约肌功能障碍，有复发缓解病史，脑脊液可出现寡克隆带，Ｔ２ＷＩ呈高信号，边缘欠清晰，Ｔ１ＷＩ为等或低信号，活动期可有斑片状强化，激素治疗有效。
（４）血管畸形和脊髓占位性病变脊髓碘油造影、血管造影、脊髓ＣＴ、ＭＲＩ检查可以明确诊断。
（５）遗传性痉挛性截瘫有明显家族史，儿童期发病，家族基因检测示Ｘ连锁隐形遗传。
（６）急性脊髓炎为各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，多累及颈及上胸段脊髓或全部，ＭＲＩ显示病变部位脊髓增粗，Ｔ２ＷＩ呈多发片状或较弥散的高信号，增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片状强化，激素治疗有效。
治疗与预后
HM是一种罕见的肝病并发症，其特征为持续数年的进行性痉挛和下肢无力。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。治疗上以保肝、降血氨、营养神经等治疗为主。目前对HM尚无特效的预防和治疗方法，HM晚期呈不可逆进展，预后大多不良。对该病的早期识别、早期诊断对提高患者生活质量、减轻经济负担具有重要意义。在HE发作期间症状通常恶化，针对HE的治疗和肝移植可以部分改善步态。
参考文献
1.邵娜;杨宇;马芮;等.肝性脊髓病的研究进展，中风与神经疾病杂志,34(11)：-.
2.Ciarlariello,ViníciusBoarattietal"TeachingVideoNeuroImages:Hepaticmyelopathy."Neurology93.3():e-e.
3.董亚茹，张琳，由凤秋，等.酒精性肝硬化并发肝性脊髓病的临床分析.临床肝胆病杂志，年第6期，-.
4.付学锋，万东君，张新宇，等.肝性脊髓病7例颅脑MRI表现及临床意义.局解手术学杂志，,22(5)：-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇