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TUhjnbcbe - 2021/5/21 16:05:00
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可逆性后部白质脑病综合症(Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿,常合并各种急性神经症状。其MRI表现具有特征性,显示双侧大脑半球后部广泛白质异常信号,尤其双侧顶枕区水肿,也可累及脑干或小脑。病变早期FLAIR相常见皮质受累。DWI显示低信号,ADC为高信号,提示血管源性脑水肿。

动脉造影后皮质盲首先于年报道,可见于脑、脊髓、臂丛、主动脉、冠状动脉造影和介入术后,是指双侧外侧膝状体、内囊后支、视辐射或枕叶视皮质病变引起的双眼视力丧失,其特征性临床为双侧视力消失,强光刺激及外界恐吓均不能引起眼睑闭合,瞳孔对光反射、调节反射正常,眼底正常。其他的伴随症状包括头痛、精神症状异常、失忆,有些患者甚至可出现失明。

造影剂所致皮质盲与可逆性后部白质脑病综合症(PRLE)的临床表现和影像学有一定相似性,故有学者认为,造影剂引起的皮质盲可能就是PRLE

皮质盲的病因多为血管性病变。文献报道脑血管造影术后皮质盲发生率为0.3%~1.0%。

而脑血管造影中,皮质盲发生率最高的为后循环造影。皮质盲一般出现于造影后6h以内,可持续数小时或数天。患者失明后可在数小时至数天内恢复视力。也有报道患者出现癫痫,而癫痫本身亦会加重皮质盲。

对于血管造影术后皮质盲的病因尚有争议,一般认为有以下原因:(1)枕叶是血脑屏障最为薄弱的一环。而血管造影术中使用的对比剂,渗透压为1.2~1.8osmol,远高于正常血液的0.3osmol。对比剂尤其是高分子离子型对比剂,极易穿过血脑屏障,引发小血管痉挛、收缩、微小血栓形成和免疫反应等连锁变化,对血脑屏障产生一过性破坏,并进入视皮质,导致皮质细胞产生*性损害。(2)脑血管痉挛是视皮质短暂性缺血所致。该假说认为在颅内原发病变导致脑血管痉挛的基础上,大脑后动脉是基底动脉的终末支血管,更易发生血流动力学改变,经高压注射器快速注射的对比剂造成枕叶视区的脑血管痉挛,从而引起双眼视力丧失,发生皮质盲。

造影后皮质盲的影像学检查:本病影像学表现为好发于枕叶的皮质水肿,多为双侧。CT表现多为枕叶皮层脑沟、脑回肿胀,密度可降低;MR检查病灶呈T1W等或低信号,T2W及Flair像高信号,异常信号范围常较小。

目前对造影后皮质盲的治疗尚未达成共识。一般的治疗包括静脉短期注射糖皮质激素,认为糖皮质激素可以有效的稳定血脑屏障。其他治疗方法还包括舒张血管、减轻脑水肿、营养神经及控制基础病变。甚至有学者提出造影术后的皮质盲是一个良性的可自愈的病理过程,不需特别治疗。

虽然,造影后的皮质盲预后较好,但其发病迅速,给患者及医务人员造成压力较大。所以,其预防工作就显得极其重要。为了减少造影术后皮质盲发生率,应该在造影介入术中,尽量减少造影时间,常规使用非离子型对比剂,降低对比剂使用总量。

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