又到总结早餐病例时。早餐病例制度已经运行将近两个月，有越来越多的热心群友提供珍贵的病例，有专门的团队负责整理。不管是出题方，还是答题方，都有很多进步。坑越来越少，命中率越来越高，讨论的亮点频频出现。
今天我们回顾一下8月26日至8月30日这一星期的早餐病例吧。由于内容较多，本期内容分两次进行介绍，首先介绍本期内容的上半部分。
本次病例整理：李凯（医院）
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8月26日（病例1-4提供者由孙睿，来自医院。整理：姜映维。审校：梁新明、申永国、*波涛。）
病例1患儿，男，1岁5个月。主诉：反复发热伴意识障碍2周余。
补充病史：患儿发病前曾有上呼吸道感染、呕吐病史。入院后完善腰穿，脑脊液：滴速：60滴/份，葡萄糖7.17mmol/L，氯.6mmol/L，蛋白：.8mg/L。肝功能明显升高。
诊断为急性坏死性脑病（AcuteNecrotizingEncephalopathy,ANE）
很多疾病，提起来我们都知道个大概。比如ANE，可能知道大约是丘脑基底节为主的病变。但Leigh综合征临床、影像感觉似乎也差不多。这个患者两个都有点像，如何鉴别呢？这就考验我们知识的全面性了。对于这些不那么常见的疾病，仅仅有个模糊的印象，对于及时诊断是不够的。对一个疾病各方面特征有较为全面的了解，才可以具备见微知著的能力。
就这个病例，我认为可以从两个角度鉴别：
1.临床上，有发烧病史，起病比较急。
ANE的名字中就有急性两字，往往起病比较急，两个星期显然符合急性的特点。而Leigh综合征，又称亚急性坏死性脑（脊髓）病，顾名思义，相对慢一点。毕竟Leigh综合征是一种代谢紊乱，这个紊乱不是一两天就发生，而有个累积的过程，所以两个星期太快了些。至于感染性疾病、发热作为诱因，两者都有可能。
2.影像上，虽然有白质病变、有脑干病变，但仔细看，丘脑受累比较突出。
较真起来，这两个疾病影像学表现各有特点：
?ANE常见病灶：丘脑、脑干、大脑白质、小脑白质。几乎所有病例都有双侧丘服受累。这是一个特征性表现。当然，病灶大时，累及基底节也是可以的。但丘脑是显然的主角。
?Leigh综合征：主要病灶在基底节（特别是壳核）+脑干。当然多的时候，丘脑、小脑、大脑白质也可受累。但基底节和脑干是主角。
结合临床+影像两个方面，针对这个病例鉴别ANE和Leigh综合征是我们可以通过早餐病例学习实现的“小目标”。参考文献[1-2]为这两个疾病不错的综述。
很多群友猜乙脑。确实猜乙脑是个合理的诊断。我个人儿童经验很少。稍微查了点文献，乙脑病变最主要在丘脑，但也可以不止局限在丘脑，可累及到其他结构。感觉1岁多的年龄，乙脑似乎更少见一些;这个年龄，相对来说ANE似乎更多一些。。欢迎儿童神经科的同道指正。
病例2患者，20岁女性。病史：白内障12年，行走不稳、语言言语不清1年，发作性右上肢抖动6个月。近5个月以来出现饮水呛咳。
诊断为脑腱*瘤病。
患者CYP27A1基因存在两处杂合突变，分别来自父母，为复合杂合突变。这题命中率很高，小脑、脑干症状体征+影像典型的小脑病变+年轻人白内障。虽然隐藏了患者的大跟腱，可猜性仍然比较强。
病例3患者，30岁男性。主诉：头痛、抽搐4周。
诊断为右颞部皮层静脉（Labbe静脉可能性大）血栓。
Labbe静脉的引流区这个部位，应该是labbe静脉的引流区。箭头处信号与众不同，似可提示Labbe静脉血栓。如果有更多层面、更多序列，会更肯定。
病例4诊断为亚急性联合变性。但看这个图，只能说有脊髓后索的病变。除了亚联外，维生素E缺乏、铜缺乏、NMOSD都需要鉴别。临床实践中，要注意寻找病因方面的证据来鉴别。
从聊天记录可以看出，群友水平都很高。不但命中率高，更有细致讲解。近朱者赤，和这样高水平的群友一起，进步能不快吗？
8月27日[病例5，鲍磊（徐医附院）提供。病例6，李晓强（邢台三院）提供。病例7，闻宁(山西（医院）。整理：李芳。审校：梁新明、申永国、*波涛。]
病例5诊断为MOG抗体相关疾病。
反复发作，像是炎性脱髓鞘疾病的特点。MOG抗体导致的神经系统病损神出*没，导致它的命名、归类都成问题。最初在ADEM患者中发现MOG抗体，后来发现原来NMOSD的患者也可以有MOG抗体。现在似乎有个趋势，直接根据这个特征性抗体命名为MOG抗体相关疾病。所以病灶特点既可以有ADEM丘脑受累、脑白质受累，又可以有NMOSD的长节段脊髓病灶、比较长的视神经病灶。
病例6男性，46岁，发现意识不清2小时入院，自行在家测血糖5.8mmol/L。既往高血压病、酗酒病史。入院查体提示血压/mmHg，浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，余查体不合作。颅脑CT未见异常。
补充病史：急查急诊生化，血糖报危急值：1.8mmol/L，给予高糖静推后症状缓解。
诊断为低血糖脑病。
这个病例告诉我们，在急诊，遇到意识障碍来诊的患者，一定要常规测血糖。哪怕患者在家自测过，我们也要抽静脉血送化验室查下。快速血糖常有一定的误差，并且在家自测时影响因素较多，关键时刻还是静脉血糖来的可靠。
低血糖脑病，DWI是一个比较敏感的序列。有文章总结了11个病例，内囊后肢受累6倒，脑皮质受累8例，放射冠受累7例，半卵圆中心受累9例，海马受累4例，基底节受累1例，相对比较对称。具体可见参考文献4。
病例7女，52岁，主因“言语困难、饮水呛咳1天，加重伴右侧肢体无力7小时”就诊。伴有发热、恶心、呕吐，体温最高38℃，不伴意识障碍。既往体健。神经系统查体：神志清楚、言语不能、饮水呛咳，右侧肢体肌力4+级，右侧指鼻、跟膝胫实验欠稳准，脑膜刺激征（-），余神经系统（-）。
补充病史：入院第二天患者高热、寒颤，体温最高40℃。查体：意识模糊、言语不能，四肢肌张力增高，右侧肢体肌力4-级，腱反射+++，双侧巴氏征（-）。完善腰穿，脑脊液化验：初压mmH2O,WBC5X/L，蛋白2.66g/L，糖5.85mmol/L，氯化物.5mmol/L。
诊断为乙型脑炎。
双侧丘脑受累是乙脑的突出特点，严重时也可累及其他部位，可伴出血。特别是在流行季节，脑炎患者，看到这样的病灶，一定要及时想到。影像上确实和急性坏死性脑病（ANE）有重叠，此时病史（乙脑有流行季、ANE常伴前驱的呼吸道、消化道感染）、乙脑抗体等信息是重要的鉴别依据。年龄方面，ANE的年龄更集中在儿童，而乙脑，年龄范围更广，成人的比例高一些。
这里不仅有高手秒杀，更有群友提供相关资料供深入学习。有助于在早餐病例基础之上巩固、提高。下次你也可以秒杀的。
8月28日（病例8-10提供：周正宏，江红亮，徐渌芬，张旭东。整理：王赏。审校：梁新明，申永国）
病例8男性，50岁，精神行为异常1天。
诊断为神经梅*。
这例主要精神行为症状+右侧颞叶受累+痫样放电。鉴别主要考虑单疱脑炎、副肿瘤、自免脑，其实都可以。关键要寻找诊断证据支持。由于入院常规筛查梅*，导致本来表现千奇百怪的神经梅*，在住院患者极少漏诊。
有篇文章总结了神经梅*的影像特点，35例患者中，弥漫脑萎缩14例,内侧颞叶信号异常2例，颞叶和额叶底部信号异常1例，梗死3例，非特异性脑白质异常3例。参考文献5。确实不易捉摸。
病例9女，67岁，头晕、记忆力下降8月余。
诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。
老年女性，这样的占位病变，当然要在瘤子里面鉴别。
淋巴瘤是早餐的常客。大家比较熟悉，命中率很高。这个病例也比较典型，累及胼胝体，从中线向双侧广泛浸润、肿瘤本身T2高信号但较周边水肿稍低、肿瘤DWI高信号。增强扫描较均质显著强化。波普Cho波明显升高，NAA波降低。均符合淋巴瘤的特点。
病例10男，66岁，头痛伴恶心、呕吐3天
补充的照片，给了最直接的提示：
诊断为颈动脉海绵窦瘘颈。
动脉海绵窦瘘在CT、MRI上的常见征象包括：
?眶内充血：突眼、眼外肌增粗。
?血管增粗、强化：眼上静脉增粗、迂曲。海绵窦变大，双侧不对称。
给的图很多，随便一眼可以看出的是脑干病变，但瘘的征象还需要细心找找。群友们可以把有提示意义的征象写在留言中，看看能找出多少。大家虽然嘴上说难，但身手一点都不含糊，分析的还挺靠谱的。
往期专栏文章回顾
?通过两个病例，聊一聊神经梅*
?渗透性脱髓鞘综合征，你了解多少
?CADASIL、可逆性后部脑病综合征、脊髓硬膜动静脉瘘
?Cogan综合征、DNET、神经节细胞瘤、头痛
?假性SAH、生殖细胞瘤、PRES、低血糖昏迷、MELAS、癫痫后脑改变
?MMA伴cblC型并发ICH、巨细胞病*脑室脑炎、霉曲菌感染
?嗜酸性粒细胞增多综合征、放射性脑病、锰中*
?肝豆状核变性、PRES、脑胶质瘤病、低颅压综合征（上下篇）
?NBIA谱系病、阿米巴脑膜炎、惠普尔病丨3分钟读片·周末特刊
?脑实质转移瘤、PRES、颈动脉体瘤、肝豆状核变性丨3分钟读片·第9期
?神经梅*、大脑中动脉闭塞、神经纤维瘤病丨3分钟读片·第10期
?急性脂肪栓塞、神经白塞病、NMOSD极后区综合征丨3分钟读片·第11期
参考文献：
[1]MediatorsInflamm.;:.ANE.
[2]JNeurolNeurosurgPsychiatry.Mar;85(3):-65.
[3]JournalofNeuroinflammation()15:
[4]AmericanJournalofNeuroradiologyMarch,31(3)-
[5]Neuroradiology.Mar;55(4):-88.
[6]AnnNeurol9;66:–.
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