红斑狼疮患者魏女士最近突然出现精神错乱,胡言乱语,家人以为她精神病了,其实是并发了狼疮脑病。
狼疮脑病是指由系统性红斑狼疮导致的一系列神经及精神症状,又称为神经精神性狼疮,是红斑狼疮最常见且最严重的并发症之一。
(1)血管损伤及血栓形成:主要指与狼疮抗凝物相关的以及狼疮本身导致的血管粥样硬化的血管损伤及血栓。
(2)自身免疫及炎症反应:可以参与血脑屏障完整性的破坏,并能产生大量自身抗体、激活炎症因子、损伤内皮细胞。
(3)自身抗体:除抗Sm抗体、抗RNP抗体外,尚有其他自身抗体参与狼疮脑病发病。
(a)抗神经元抗体:主要与神经退化性疾病、副肿瘤综合征相关,与成人狼疮脑病有密切关系。
(b)抗NR2/NMDA抗体:主要与学习、认知、记忆过程异常相关,在狼疮脑病患者脑脊液中含量较高,血中的含量不稳定,与成人狼疮脑病有密切关系。NMDA受体是中枢神经系统兴奋性氨基酸谷氨酸离子型受体。
(c)抗GFAP、MAP2抗体:GFAP、MAP2是神经系统组成部分,在保持血脑屏障及神经元细胞骨架完整性中有重要作用,对预测疾病进展有重要作用。
(d)抗磷脂抗体:该抗体与中枢神经病变及认知障碍相关,是局部神经病变的标志。
(4)血脑屏障破坏、外部环境因素如感染、应激,遗传因素。
癫痫
可发生于疾病早期,最常见发生于疾病晚期,发病率5%~57%,平均15%,发病原因:大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵,高血压、尿*症、脑水肿、颅内压增高等。
脑血管病
发病率7.5%~15%,表现为偏瘫、轻偏瘫、偏身感觉障碍、失语、视野损缺等,发病原因:小血管炎造成血管闭塞,破裂出血,血小板低引起颅内或脑内出血,高血压、尿*症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。
颅内压增高
表现为除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。CSF检查仅压力升高,C4降低,余正常
颅神经麻痹
表现为视力下降、视物成双、眼睑下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、发音异常等
脊髓病变
发病率3%~4%,常发生于SLE活动期,损害常位于胸段,常表现为双下肢无力,甚至截瘫,胸段以下感觉减退或消失,括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差,常因继发性感染而死亡,病理:脊髓血管炎,导致脊髓缺血性坏死、软化。
还包括周围神经病、无菌性脑膜炎、横惯性脊柱炎、运动障碍、肌肉改变、头痛等。
精神病样反应
试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感。
器质性脑病综合症
意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常。
情感障碍及神经质
轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。
约60%狼疮脑病的精神异常者抗核糖体P蛋白抗体阳性,表明精神异常与抗P蛋白抗体相关,监测抗核糖体P蛋白抗体有利于与其他原因精神异常相鉴别。
目前认为,在诸多的临床表现中,对本病诊断最有价值的表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。
由于狼疮脑病的非特异性的临床表现,为临床诊断带来巨大困难,但随着对其发病机制的不断了解,会有越来越多方法来发现疾病,更早的干预,更多的方法治疗该疾病。
注:图片来自网络
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