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TUhjnbcbe - 2021/6/22 13:14:00

近年来,人们热衷于减肥,甚至有人接受减重手术。美国华盛顿大学医学院VanStavernG介绍了一例患者接受减重手术后出现双眼视力下降、视物模糊和步态共济失调,最终诊断为韦尼克脑病,并介绍了其诊断与治疗过程。相关内容于年3月发表在JAMAOphthalmol杂志上。

病例介绍

患者女,30多岁,主因“双眼视力下降、视物模糊和步态共济失调持续3周”就诊。患者在就诊前3个月接受减重手术,并发胃溃疡和胃狭窄。其他疾病史包括10年前因甲状腺癌行甲状腺切除术,伴发甲状腺功能减退。平时接受左甲状腺素钠治疗,偶尔服用减重咀嚼维生素。无饮酒、吸烟和药物滥用史。右眼(OD)和左眼(OS)最佳矫正视力分别为20/和40/。双眼瞳孔等大,传入性瞳孔反应无缺陷。双眼存在轻度外展障碍,伴明显的上视性眼球震颤。上视时眼球震颤幅度增加,下视时眼球震颤幅度减小。进行石原试验(Ishiharatest),患者不能进行阅读。眼前节检查结果无特殊。散瞳眼底检查结果显示,双眼视盘水肿伴视乳头周围神经纤维层增厚和视网膜内大量出血(见图)。

图.左右眼出现大片视网膜内出血和视盘水肿

下一步该如何处理?

腰椎穿刺术

磁共振成像检查或静脉造影术

静脉输注维生素

静脉输注皮质类固醇激素

诊断

韦尼克脑病伴眼部症状

答案

C.静脉输注维生素

韦尼克脑病(WE)有典型三联征,包括意识模糊、步态共济失调和眼球运动异常(眼球震颤和眼肌麻痹)。然而,同一患者很少同时出现上述3种症状,常导致漏诊。其中意识模糊最常见,其次为步态共济失调和眼球运动异常。眼球运动异常通常有据可查,但眼底表现常被低估。年,CarlWernicke首次描述了一例患者出现双眼视神经炎伴明显视盘水肿和线状出血。视网膜内出血的症状与Leber氏遗传性视神经病患者相似,这表明视网膜毛细血管内皮细胞出现线粒体功能障碍可能为导致出血的主要原因。但这一发现及可能机制未被经常讨论。

WE仍然为主要的临床诊断之一。与WE相关的神经-眼部症状包括水平和垂直凝视诱发眼球震颤、眼外直肌麻痹、共轭凝视麻痹和视神经病变。实验室检查和神经影像学检查有助于诊断。但进行上述检查不应延迟快速启动盐酸硫胺素(维生素B1)治疗。典型的磁共振成像检查结果包括双侧丘脑内侧和第三脑室周区域T2序列呈高信号。血清维生素B1和α-转酮醇酶水平可能提示维生素B1缺乏,但尚未确定可识别有发生WE风险患者的上述值绝对水平。

WE正确诊断的主要障碍为可疑程度低,对无酗酒的患者尤为如此。尽管WE常见于长期酗酒患者,但WE也可由其他疾病导致,如神经性厌食、减重手术、强制性节食、妊娠呕吐和长期胃肠外营养。

若怀疑WE,不应优先考虑进行诊断性评估加以确诊,再补充维生素B1。若不采取治疗措施,WE可导致最令人恐惧的并发症——科萨科夫综合征。该疾病可发生于达85%的WE幸存者,以严重逆行性遗忘伴显著虚构症为特征。若不采取正确的治疗措施,科萨科夫综合征所致的死亡率高达20%。

若采取正确的治疗措施,眼部症状可快速恢复正常。水平性眼球震颤可在数分钟内得以缓解,凝视麻痹在1~2周内可完全缓解。前庭中枢性眼球震颤可能持续数月。一旦发生记忆障碍,仅有20%的患者可完全恢复。

补充维生素B1后可进行腰椎穿刺术,以排除脑膜炎和颅内压增高。静脉输注皮质类固醇激素可对患者产生有害作用,因为该方案可使血清血糖水平升高。对于WE,若未补充维生素B1,高血糖症可加重WE。

近年来减重手术逐渐增加,WE发生率也可能随之增加。若出现眼球运动障碍或眼球震颤,医师应考虑维生素B1缺乏。存在视乳头水肿和视网膜内出血不能排除WE诊断。

患者转归

患者入院接受静脉输注维生素B1治疗。开始治疗3d后,双眼(OU)视力提高至20/30,感觉中枢性症状消失,眼球外展障碍缓解。然而,眼球震颤症状仍然持续2个月。出现症状3周后扩瞳眼底检查显示,视网膜内出血和视盘水肿完全缓解,双眼视力下降至20/70。眼球震颤致振动幻视,从而导致视力下降,伴认知损伤。该患者继续每日1次口服维生素Bmg。

推荐阅读:

VanStavernG,KumarG,ThuruthumalyC.Visualdisturbanceafterbariatricsurgery.JAMAOphthalmolMar;(3):-6.

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