女性,28岁,因视力丧失10天就诊,查体患者神清,定向力、理解力正常,她与父母住在一起,过去三个月进食较少,患有慢性抑郁症,每天喝约1升蒸馏酒,既往没有吸*史。
体格检查,发现患者双眼的外展受限、上跳性(upbeat)眼震以及凝视引起的水平眼球震颤。
其他阳性体征包括言语迟缓、视乳头水肿、双侧瞳孔散大及对光反射减弱,并且不能完成直立行走。FLAIR图像提示双侧内侧丘脑(图1A)和导水管周围灰质(图1B)高信号。
诊断Wernicke脑病,并开始立即进行静脉内硫胺素替代治疗。
韦尼克脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是一种由硫胺素(Vit-B1)缺乏所致的急性神经精神综合征,由Wernicke于年首次描述,主要临床表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍三主征,多数由于长期酗酒诱发。如果不及时治疗,约80%的Wernicke脑病患者会患上Korsakoff综合征。
Korsakoff综合征,又称器质性遗忘综合征,指选择性的认知功能障碍,包括近事遗忘、时间及空间定向障碍,而无全面的智能减退。目前认为Korsakoff综合征是WE病人存在残余症状的慢性综合征,WE与急性硫胺素缺乏有关,而KS与慢性硫胺素缺乏有关。
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