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TUhjnbcbe - 2021/8/4 2:37:00
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?编者按

Wernicke脑病(WE)又称脑型维生素B1缺乏病,是一种由维生素B1缺乏所致的急性出血性脑灰质炎,典型WE表现为精神异常、眼球运动障碍和共济失调。

(一)病因

维生素B1缺乏是WE的主要原因,以往多见于慢性酒精中*所致的维生素B1缺乏,亦于艾滋病患者。

现发现在维持性透析患者(HD或CAPD)中也并不少见,推测可能与维生素B1摄入不足及在透析过程中丢失过多有关。

Hung等在年连续观察了30例因精神异常而住院的透析患者,分析其出现无法解释的脑病的潜在原因,其中10例患者经初步检查后被暂时诊断为不明原因的脑病;

结果发现,所有10例患者都存在维生素B1缺乏,其中7例患者的血浆维生素B1水平[(35.3土6.0)nmol/L]明显低于血液透析对照组[(85.6士12.2)nmol/L,P0.]和健康人群[(96.8士18.6)nmol/L,P0.];9/10例惠者在补充维生素B1(mg/d,肌内注射,随后口服mg/d维持治疗)后,临床症状显著改善。

(二)发病机制

维生素B1在体内80%以TPP的形式存在,其作为a-酮酸氧化脱羧酶系中的辅酶及转酮酶参与葡萄糖旁路的代谢,由于维生素B1缺乏,TPP减少,糖代谢发生障碍,导致以糖代谢为主要能量来源的神经细胞能量缺乏,从而造成神经经细胞变性坏死;

由于磷酸戊糖旁路代谢障碍,使烟酰胺核苷酸的H产生减少,影响了神经纤维磷脂类的合成与更新,使中枢神经和周围神经组织出现脱髓鞘和轴索变性。

由于其病变常累及:

①第3、4对颅神经核及相邻的被盖区,故常引起双侧眼外肌麻痹,偶尔可见到核间眼肌麻痹;

②脑干腹侧核团受损,引起眼震及平衡障碍;

③小脑皮质或中脑病变,常引起以肢体为主的共济失调;

④周围神经损害,引起多发性神经病。

(三)临床特征

初起可能仅表现为恶心、呕吐;病情发展渐出现精神异常、舞蹈症、视觉障碍及进行性智力衰退(包括定向力障碍、远近记忆力、理解力和自知力减退或丧失等);

并可有肌阵挛和惊厥:意识障碍出现较晚,表现为意识模糊、嗜睡、昏迷,直至死亡;但并非一定按上述次序出现,可有所侧重,如能及时正确治疗,可以迅速逆转,如处理不当还可能转化为Korsakoff综合征(近记忆缺失和虚构为主的遗忘综合征),又称为Wernicke-Korsakoff综合征。

(四)诊断

透析患者普遍存在维生素B1缺乏,但由于临床表现不典型,容易被医生忽视而延误诊断:当透析患者出现无法解释的精神异常或眼球运动障碍或共济失调时,除注意与透析失衡综合征、透析性痴呆和UE进行鉴别外应充分考虑到维生素B1缺乏的可能性,

必要时可行诊断性维生素B1治疗:即给予维生素B1mg,肌内注射,每日1次,对精神异常或意识障碍及眼球运动障碍常有戏剧性效果,一般治疗2周无效可基本排除本病;若在使用维生素B1前测定血浆维生素B1的含量明显低于正常基本可确立诊断。

此外,维生素B1严重缺乏者常可出现乳酸酸中*、血丙酮酸浓度和红细胞转酮酶酸活性降低,如能测定亦有诊断价值;CT、MRI及脑电图检查缺乏特异性;有学者回顾了有关Wernicke的文献,发现大多数患者为死后病理学诊断,生前多误诊。

(五)预防与治疗

透析患者应常规服用维生素B1,特别是在伴发下列情况时:

①糖尿病;

②营养不良:

③胃肠疾病引起的食欲下降;

④感染和手术等代谢增加时;

⑤心力衰竭伴体液潴留;

⑥出现无法解释的精种异常及周围神经炎时,更应及时补充维生素B1,可通免发展为Wcnicke脑病。

维生素B1的常规使用方法为每日mg,肌内注射;待症状完全缓解后继续口服维生素B1,每日50~mg.连续服用至少6周;最好同时补充叶酸和其他B族维生素。

注意在本病治疗过程中严禁尚未补充维生素B1而先给予葡萄糖,因给糖后可使丙酮酸脱羧酶系统(PPCH)活性进一步降低,促发患者昏迷;也严禁使用肾上腺皮质激素,因其可阻碍丙酮酸氧化,加重病情。文章如对您有帮助,帮忙右下角点个在看,感谢!

编辑:杨希,禁止他号复制

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