这是咱们一起学习的第天
A:
1.桥本脑病(Hashimoto’sencephalopathy,HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,在患有自身免疫性甲状疾病患者中发病。2.急性或亚急性发病,可表现为痫性、卒中样发作及精神异常等多种临床症状,呈复发-缓解或进展性的疾病。3.患者的甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征,对激素较敏感。4.免疫炎性反应累及血脑屏障,使血脑屏障受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿,可累及脑干及皮层,从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状。5.血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(thyroperoxidaseantibodies,anti-TPO)和/或抗甲状腺球蛋白抗体(antithyroglobullin,anti-Tg)明显增高,可较正常高30倍以上;抗促甲状腺激素(thyroidstmiulatinghormone,TSH)受体抗体可轻度升高;抗MBP抗体可为阳性;其他免疫学检查及常规实验室检查多无异常发现。
6.脑脊液检查脑脊液(CSF)压力可偏高,蛋白多轻中度增高,寡克隆带亦多为异常,少数患者淋巴细胞数轻度增多。
7.脑电图(electroencephalogram,EEG)脑电图EEG大多有非特异性的异常,表现为弥漫性慢波或局灶性慢节律(以颞叶、额叶多见),还可见三相波、癫性活动、光源发作性反应。
8.头颅MRI(图6-1-2)MRI异常率为46%,可见皮质和/或皮质下改变,最常见脑萎缩,亦有弥散性白质异常和脑膜强化的报道,但为非特异性。
9.脑组织病理检查可发现脑白质血管(包括静脉及动脉)周围套状炎性细胞(多为淋巴细胞)浸润,与ADEM相似,病理检查亦可正常。
10.治疗主要是免疫调节治疗:肾上腺皮层激素最常用,病情多于一周内缓解,免疫抑制剂亦可应用硫唑嘌呤、甲氨喋呤等免疫抑制剂,免疫调节剂那他珠单抗(natalizumab)等免疫调节剂,免疫球蛋白每日mg/kg体重,连续5日。
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