本期采访专家：
医院神经外科三病区
副主任医师王昆鹏
心脑血管病的高发季节，除了大家熟知的脑血管硬化、高血压可以引起脑血管卒中之外，还有一种我们不熟悉的、但同样可以导致脑梗塞、脑出血的疾病--烟雾病。烟雾病是一种不断加重的慢性疾病。有人认为一根血管堵塞，血液会流向其他血管来满足脑部血供。殊不知在这个漫长过程中，烟雾病患者很有可能发生不可逆的功能障碍。
烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
烟雾病又称颅底异常血管网征，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
烟雾病最初是在日本被发现，由于扩张的脑血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，日语称为moyamoya，因此被形象地称作“烟雾病”，也为moyamoya病。
根据目前国内最大宗病例数据统计：河南省尤其我们南阳市是全国烟雾病高发区，虽然没有确切的流行病学数据显示南阳发病率，医院病患的住院比例来说，烟雾病应该引起大家的重视。
研究发现，我国烟雾病的高发年龄以5～9岁及30～40岁者居多，有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微，在发病后1至数年内进行性发展，当颈内动脉完全闭塞、异常血管网的侧支循环充分建立后病情相对稳定。
烟雾病分为两种类型，缺血型和出血型。
缺血型症状相对进展缓慢，一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常；有些人表现为头痛或头晕，记忆力下降、认知功能障碍，医院检查排除是不是烟雾病引起的。缺血型如局灶性、甚至大面积脑梗死，会出现偏瘫、失语、昏迷不醒甚至危及生命可能。
出血型烟雾病---平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。特别是40岁左右青年患者，平素无明确高血压病史，出血部位大部分为双侧脑室，部分在基底节、丘脑、脑叶、蛛网膜下腔，此时要进一步检查是否是烟雾病引起的出血。
烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。目前比较肯定的是与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境有关系。它的病理基础是脑血管闭塞，所以对于烟雾病引起脑梗塞容易理解，那烟雾病导致脑出血的的原因怎么解释呢？
关于烟雾病产生的原因，目前尚未有明确的结论，只是找到了一些可能相关的因素，主要包括遗传因素，环境因素、感染、慢性炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积几个方面。
目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。研究发现烟雾病有家族发生的倾向，也发现了很多的烟雾病家族。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查，排除一下无症状型烟雾病。该病具有较强的地域性，我国性别比例无明显差异。我国有些地区是烟雾病的高发地区，如河南、山东、安徽、江西的一些地区。据统计我省的南部、西南部是高发区，特别是某些村落集中有很多患者，这可能与环境有关。
烟雾病有两个发病高峰年龄段，5-10岁儿童和40岁左右青壮年。儿童主要表现为缺血症状，成人可表现为出血或缺血两种形式。
专家介绍，目前诊断的烟雾病的手段很多。CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变。进一步行MRA或DSA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。如果怀疑烟雾病，最好是行脑血管造影检查，脑血管造影也是烟雾病诊断的金标准。烟雾病如果得不到及时诊断和治疗会有哪些危害呢？
对于青少年和儿童来说，烟雾病最常见的症状以缺血为主。
主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常或是癫痫，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80.5%的患者。大部分情况下，缺血发生的时间比较短，各种症状也可以自己缓解、不留后遗症，又叫做“短暂性脑缺血发作”，但是随着血管狭窄加剧，缺血情况最终往往日渐加剧，最终出现脑梗死，导致神经功能不可逆转的损害。另有部分患儿，随着病情进展，智力发育受影响，认知功能下降。对于成人患者来说，烟雾病常以出血为主要表现。
对于出血型的患者来说，35～50岁是一个出血危险高峰期，而一旦发生过出血，再次出血的概率很高，发生率高达7.09%／（人·年）。而且这种疾病的第二次出血预后很差，病死率由第1次出血时的6.8%上升到28.6%。5年的随访表明，手术后只有2.6%的病人会有持续的烟雾病症状，而2/3的药物使用者则会恶化。对比研究发现，手术后继续出血的有11.9%，而没有手术的则有31.6%。
所以建议有症状的烟雾医院评估是否需要手术治疗，若需要治疗则尽早手术治疗。
以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。好多患者诊断出烟雾病之后医生的束手无策给患者造成了极大的恐惧，甚至有一部分人都感到绝望，轻生。其实目前烟雾病是可以治疗的，早期治疗可以取得很好的疗效。
内科治疗包括血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。尽管内科药物治疗对于改善患者症状短期效果显著，但是目前没有任何证据表明，药物治疗能够防止缺血及出血再次发生，更无法延缓或阻止疾病的进程。
外科手术是治疗烟雾病的主要方法。目的在于是改善缺血脑组织的血供，同时尽量减轻神经功能缺损。其中直接血管重建、也就是通常所说的“搭桥手术”，是指将头皮上的颞浅动脉和大脑中动脉M4段对接起来，绕过发生狭窄的部分直接向大脑深处供血。就像在两条平行的马路上架起一座立交桥，故称“搭桥”。这种方法对局部脑供血的改善立竿见影，治疗效果可靠。
但是，由于儿童血管较细手术难度大。对于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人，往往选择间接血管重建术进行治疗，即将脑表面的硬膜翻转、颅骨外表面的颞肌直接贴敷在大脑表面，让硬膜、肌肉上丰富的血管和大脑表面接触，自发形成桥血管吻合，这个过程相对缓慢，一般需要3~6个月。间接血流重建，通过充分利用颈外动脉血供系统（脑膜中动脉、颞中深动脉等）完成向颅内的新生侧枝血管吻合，与直接搭桥相比，虽起效慢，但远期效果确切。
越来越多的临床医生尝试联合采用这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改善手术效果。
专家建议，烟雾病患者应注意根据天气增减衣物，不要着凉，也不要闷热。对于有肢体活动障碍、语言障碍的患者，家人要积极地去调动他的积极性，进行康复训练。即使有偏瘫，通过积极的训练，也能够得到部分的恢复。帮助患者从心理上树立自信心，相信自己能够康复。摆脱抑郁、焦虑等不良心理的影响。鼓励患者多投入社会生活中去。
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