可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一组多种原因引起的临床-放射学综合征,随着磁共振在神经影像学中的应用,越来越多的RPLS的变异类型被发现和认识。
现将我院收治的1例中央变异型可逆性后部白质脑病综合征报道如下。
1临床资料患者,男,38岁,因头痛、头晕10d,加重3d,恶心呕吐1d入院。患者于入院前10d饮酒后出现头痛、头晕,头顶及枕部持续性疼痛,于入院前3d疼痛加重,于入院前1d开始出现恶心呕吐,医院给予“甘露醇”静点,未见明显好转。急诊以“脱髓鞘疾病”?收入我科,病程中无发热、腹泻,无视物模糊、视物双影,无尿便障碍,发病以来饮食、睡眠差,体重近1m减少10kg。
既往:高血压10余年,最高达/mmHg,不规律服用“珍菊降压片”。
入院查体:血压/mmHg,心率81次/分,神清,言语笨拙,左侧肢体肌力5-级,右侧肢体肌力5级,余神经系统查体未见明显异常。辅助检查:入院时头部MRI(见图1~图3):双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、基底神经节、脑干、小脑多发异常信号,右侧放射冠急性脑梗死。
磁共振脑血管成像MRA:右侧颈内动脉终段、大脑中动脉起始部、左侧大脑前动脉A1段限局性狭窄。左侧大脑后动脉改变,考虑先天变异。双侧椎动脉、颈内动脉虹吸部改变,考虑血流方向或速度所致可能性大。
治疗上给予控制血压、降低颅压、改善循环、抗血小板聚集、营养神经及对症等治疗9d后患者无头痛、头晕,血压/97mmHg,言语笨拙较前好转,四肢肌力5级,复查头部MRI(见图4~图6):双侧丘脑、基底神经节、脑干、小脑病变较前明显好转。
2讨论可逆性后部白质脑病综合征的概念最早是由Hinchey等人在年提出的[1]。是一组由多种原因引起的临床-放射学综合征,病变主要分布于后循环供血区,典型的影像学异常位于双侧顶枕区皮质下白质。中央变异型是RPLS的少见类型,主要表现为脑干和(或)基底神经节受累,可以伴有内囊后肢、丘脑、小脑或脑室周围白质受累,而缺乏大脑皮质及皮质下水肿。
McKinney等对例RPLS患者进行统计,中央变异型发病率约占RPLS发病率的4%,据目前文献报道,其病因主要包括高血压脑病、子痫、应用免疫抑制剂(环孢霉素)[2,3],其发病机制、主要临床表现、治疗及预后与典型RPLS并无显著差异。
本病例中,患者既往高血压病史,入院时血压高,头部MRI检查病变累及脑干、基底节、脑室周围白质、丘脑、内囊、小脑,而顶枕部皮质下白质未受累,经降压治疗后症状消失,复查头部MRI病变区域较前明显减轻,符合中央变异型可逆性后部白质脑病综合征的特点。
然而该变异类型缺乏特异性,给临床诊断带来困难,我们需要与以下疾病相鉴别:
(1)Wernicke脑病:由于维生素B1摄入不足所导致,可出现眼肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍“三联征”,常对称性发病,病变多累及乳头体、丘脑、中脑导水管周围区域、第三脑室、第四脑室及延髓,基底神经节、中脑顶盖及脑桥也可受累,但小脑病变罕见,广泛脑干及间脑受累者少见。头部MRI增强后可见乳头体强化,一般认为具有特异性。给予大剂量的维生素B1治疗,病情好转往往呈戏剧性改变。
(2)渗透性脱髓鞘综合征:多见于慢性低钠血症迅速补钠等。临床表现包括不同程度意识障碍、构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪、眼球活动障碍、精神症状、记忆力下降、癫痫发作、肢体震颤、肌张力增高等。病变多累及脑桥基底部。影像学检查:存在“延迟效应”,往往在临床表现出现后1~2w后才会出现头部MRI改变,DWI表现为高信号,在ADC低信号。脑桥基底部出现“蝙蝠翅”样表现有较大的诊断价值[4]。
(3)脑干脑炎:以青壮年居多,目前认为与病*感染有关,主要临床表现为多组颅神经损害、共济失调、意识障碍,不同程度的锥体束损害,病变主要累及脑干、小脑、大脑半球,丘脑也可受累。颅内压可正常或轻度增高,脑脊液白细胞及蛋白可正常或轻度增高,糖及氯化物多在正常范围[5]。激素及抗病*药物有效。
综上,中央变异型RPLS缺乏特异性,临床诊断困难,然而一经积极治疗可完全可逆,因此提高对该变异类型的认识具有重要意义。
参考文献[1]HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,etal.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome[J].NEnglJMed,,(8):-.
[2]McKinneyAM,JagadeesanBD,TruwitCL.Central-variantposteriorreversibleencephalopathysyndrome:brainstemorbasalgangliainvolvementlackingcorticalorsubcorticalcerebraledema[J].AmeriJRoentgenology,,(3):-.
[3]ChenDYT,TsengYC,HsuHL,etal.TeachingNeuroImages:centralvariantofposteriorreversibleencephalopathysyndrome[J].Neurology,4,82(19):e-.
[4]王锁彬,贾建平.渗透性脱髓鞘综合征的临床分析[J].神经疾病与精神卫生,0,10(2):-.
[5]王坚,汪寅,赵重波,等.脑干脑炎15例临床分析[J].中华神经科杂志,,34(6):-.
文献出处：田升*,赵檬,刘坐龙,张莹,马涤辉.中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告[J].中风与神经疾病杂志,6,33(02):.、
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