●家族史和反复感染后脑病发作病史有助于鉴别ANE和ANE1。
●19个ANE患者中，82%的患者有转氨酶升高；16个家庭的ANE1患者转氨酶均正常。
●ANE主要影响儿童；ANE1可见于青少年和成年期（16个家庭ANE1患者中，3人年龄分别为12岁，14岁，37岁）。
●19个孤立性ANE患者基因RANBP2检测，未发现有致病性突变。
●16个家庭ANE1患者基因RANBP2检测，12个家庭均有致病性错义突变，发生率75%（12/16）。
●对于ANE1，RANBP2不是唯一的致病基因。如果临床上有家族史，或者反复感染性疾病后脑病发作且伴随特征性影像学表现，单纯的基因检测阴性不能排除本病。
●19个ANE患者双侧丘脑均有受累，脑干病灶进一步支持ANE。
●16个家庭ANE1患者共有26次感染后脑病发作事件，丘脑受累的几率为23/26；脑桥，23/26；延髓，8/26。
●与ANE相比，ANE1有其他脑区受累：外囊和屏状核，19/26；颞叶内侧及边缘系统（杏仁核，海马），19/26；脊髓，3/26。
同一患者3次MRI：
第1排为第1次发病时，第2排为第一次发病后6个月复查；第3排，3年后复发。
受累部位：丘脑（Blackarrowhead）；外囊（whitearrowhead）；杏仁核（blackarrow）；中脑（thinwhitearrow）；脑桥（whitearrow）。
●对于具有ANE特征的病例详细询问其他家庭成员是否有感染后脑病表现，或感染后脊髓或外周神经受累的表现；要询问父系和母系双方；至少询问三代直系和旁系亲属。若有阳性家族史，注意ANE1的可能。
●对于具有ANE特征的病例动态追踪再次感染性疾病后脑病是否会复发，若反复发作，注意ANE1的可能。
●独生子女家庭在一定程度上影响了常染色显性遗传性疾病的外显情况，详细询问家族史有助于诊断。
●先证者如果是其家系的第一例，其发病是由于基因RANBP2新发自发突变时，基因检测可以协助诊断。
●转氨酶正常，除丘脑，中脑，和菱脑受累外，其他部位如外囊，屏状核，颞叶内侧及边缘系统也受累时，要注意ANE1的可能。
Neilson,DerekE.,etal."Infection-triggeredfamilialorrecurrentcasesofacutenecrotizingencephalopathycausedbymutationsina