磁共振检查技术（magneticresonance，MR）是利用核磁共振原理，绘制人体内部的结构图像。作为一种划时代的医学诊断工具，MR极大地推动了医学，特别是神经病学和认知神经科学的迅速发展。目前在儿童中枢神经系统的疾病中，接受MR检查的病例可能占50%以上，特别是在对颅内肿瘤、脑白质病、先天性脑发育不良等的诊断MR发挥了不可替代的作用。这些疾病的研究非常多，在这里就不赘述。本文重点探讨3个近几年逐渐被大家认识的临床-影像学综合征，它们共同的特点是临床症状缺乏特异性，但影像学具有特征性改变，成为诊断的必要条件。
1儿童后可复脑病综合征
儿童后可复脑病综合征（posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是最初由Hinchey等于年提出的一种临床影像综合征，临床表现为癫痫、头痛、行为神志异常和视觉障碍，近些年逐渐被临床医师所认识。PRES主要见于高血压、子痫、肾功能不全、器官骨髓移植使用免疫抑制剂以及血液肿瘤化疗患者。年之前关于PRES的研究多为病例报告。近2年关于PRES的大样本回顾性研究主要聚焦于PRES的疾病谱、发病机制、非典型性病变和并发症。目前有关PRES的病理生理机制有两种学说：一种是动脉血压突然升高超过脑血管的自我调节极限，导致区域性血管扩张，增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏；另一种是免疫抑制剂、化疗药、炎症因子等损伤脑血管内皮细胞，导致血脑屏障破坏。血脑屏障破坏引起血浆成分及血细胞外渗至细胞外间隙，出现血管源性脑水肿。交感神经系统在脑血管自我调节中发挥重要的控制保护作用，血管源性脑水肿多局限于大脑后部，可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。血管源性脑水肿还可用以解释临床和影像表现的可复性。Siebert等报道，儿童继发PRES的疾病谱中自身免疫性疾病占第一位，其次就是血液肿瘤化疗。Kim等提到，PRES多在急性淋巴细胞白血病诱导化疗的患者中并发，急性淋巴细胞白血病化疗是诱导PRES的主要因素。因此，为了更好地定义儿童PRES，特别是血液肿瘤患儿，我们回顾性分析了来自5个医学中心的PRES患儿的临床资料，并且比较血液肿瘤组和其他组PRES患儿的临床特点和预后。研究描述了31例儿童PRES患者的临床影像特征，惊厥为最常见的临床特征，29例患儿出现惊厥；19.4%的儿童遗留后遗症或死亡；药物*性和高血压是引起PRES的常见原因。研究报道，7例MR提示遗留后遗症的PRES患儿，6例需要长期的抗癫痫治疗。年Lee等报道36例PRES患者的临床特点，其中有7例出现皮质盲。前述31例PRES患儿中3例出现皮层盲，15例出现不同程度的视物模糊。皮质盲是PRES患者常见的临床表现，临床需给予足够的重视。以往有学者认为，PRES是可逆的且不会遗留后遗症，患者预后较好。然而，也有一些文献提示PRES并不完全可逆，患者可遗留后遗症或者复发，特别是肿瘤患者。预后不良型PRES常见于血液肿瘤疾病患儿，尤其是儿童急性淋巴细胞白血病的诱导化疗。这与白血病诱导化疗合并PRES的多因素致病机制有关。我们在本次研究中比较了血液肿瘤与非血液肿瘤PRES患儿的临床特征及预后，血液肿瘤PRES患儿的预后较差。多重危险因素的相互作用就好似“种子、虫子和土壤”的关系。
2儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系疾病
儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系疾病（clinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesionofcorpuscallosum，MERS）也是一种临床-影像学综合征。此综合征的原因不明，发病机制尚不清楚。主要临床特征为前驱症状后出现轻微的脑炎或脑病症状，头颅磁共振（MRI）显示病变可为孤立性胼胝体压部病灶，也可表现为整个胼胝体及对称性脑白质的病变，无需特殊治疗，短期内可恢复而不遗留严重神经系统症状。自年检索到国内文献报道儿童MERS9例，英文文献报道21篇，其中日本95例、欧美9例（包括美国8例、比利时1例），合计例。MERS是一种新的临床-影像综合征，国内虽有报道，但认识尚不足。以-年为限，对中国、日本、美国及比利时为代表的不同地域儿童MERS病因和临床特征进行对比分析发现，58.3%的儿童MERS发生于感染性疾病过程中，大多数者以病*感染起病，包括流感病*A、B，轮状病*，腺病*，腮腺炎病*，微小病*巨细胞病*，EB病*等；其次为细菌感染，如肠球菌，链球菌，沙门菌。然而我国MERS患儿的前驱感染以肺炎支原体感染最常见（54.6%），推测这可能与近年来人们生活方式改变及抗生素广泛应用导致肺炎支原体感染发生率显著上升有关。结合儿童免疫防御功能不完善及血脑屏障功能较弱的生理特点，感染或为儿童发生MERS最主要的诱因之一。目前大部分学者认为，MERS的表现可能是由于病原体抗原或抗体引起一系列促炎症细胞因子，如白介素-6（IL-6）、可溶性肿瘤坏死因子受体-1（sTNF-1R）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等的释放。此外，日本、欧美国家都报道川崎病合并MERS的病例，甚至有报道指出，在疫苗接种后也可出现这种胼胝体压部的可逆性改变，这说明免疫因素也可能参与疾病形成，但具体致病机制不详。本期发表的来自两个不同研究中心的文章均提示其最常见的症状是惊厥发作，最主要的诱因是感染。
3儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症
儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症（chroniclymphocyticin?ammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids，CLIPPERS）是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病。本期中我们报告中国第1例儿童患者。该病主要临床特点是：①亚急性起病，多表现为进展性脑干和/或小脑受损症状；②MRI显示特征性改变，脑桥、中脑和/或小脑血管周围呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶；③脑组织活检示病变血管周围以T淋巴细胞浸润为主；④经大剂量糖皮质激素治疗后，患者临床症状和MRI表现明显改善。该病于年由Pittock等首次报道，累计报道50余例。但目前鲜有儿童病例报道，经检索，国外以论著形式报道相关儿童病例仅2例，最小年龄13岁，国内尚无儿童病例报道。临床多以亚急性起病，呈进行性发展，临床表现根据病变位置决定，多有脑干及小脑功能障碍，如共济失调、意向性震颤、构音障碍、吞咽困难、复视或眼球震颤、面部感觉异常、眩晕、听力障碍等，还可伴有脊髓受损表现，如截瘫、偏瘫、感觉平面和神经性膀胱炎（尿潴留/尿失禁）等，也可伴有认知障碍、头痛、易疲劳等非特异性表现。体格检查提示共济失调、小脑体征及锥体束征。该病不伴随发烧、盗汗、消瘦、淋巴结肿大、关节炎、葡萄膜炎、假性脑膜炎及下丘脑功能障碍（多饮/多尿）等全身系统或局部症状。Taieb等报道的1例13岁男童是以共济失调、眼球震颤、复视、构音障碍以及嗅觉减退、耳鸣为主要表现，并伴随精神运动迟缓、疲劳和抑郁等症状，在随访的34年中病情反复12次。CLIPPERS的病因尚不清楚，结合其病理学检查及治疗反应，考虑是一种自身免疫相关性疾病。
目前临床-影像学综合征的诊断是基于对头颅影像学、临床表现等综合评判，但需要进行广泛的鉴别诊断。虽然MR是医学影像学的一场革命，但对于临床-影像学综合征病因、发病机制还应当进行更深入的研究。对于医师而言，影像学技术可能永远也取代不了细致的临床病史询问和观察，两者结合将提高对这一组临床-影像学综合征的认识。及早诊断和治疗，对避免或减少神经系统后遗症的发生至关重要。
临床儿科杂志年11月第33卷第11期
作者：邹丽萍（医院儿童医学中心）
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