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sCJD的影像表现及其鉴别诊断
中国人民解放*联勤保障部队
第医院放射科
*聪
Introduction:HistoricalPerspective
在年在莱比锡召开的德国神经学家协会第十届年会上，AlfonsMariaJakob(-年)描述了一种独特的疾病，这是一种影响三个无关成年人的临床病理综合征，其特征是痉挛和进行性痴呆。
同年，德国神经病理学家汉斯·格哈德·克鲁茨费尔特(HansGerhardCreutzFeldt，-)独立报道了一名22岁女性患上了类似的疾病。
年，美国神经学家和生物化学家斯坦利·普鲁辛纳(StanleyPrusiner)提出，所有可遗传的海绵状脑病都是由不含核酸的蛋白质类感染性分子引起的，他将这种分子命名为朊蛋白，这种分子通过修饰核酸的程序抵抗灭活，不同于那些导致病*疾病的分子。这一发现为他赢得了年诺贝尔医学奖。
朊病*疾病很少见,但是它们现在被报道的频率比以往任何时候都要高。散发性CJD(SCJD)被认为是人类最常见的原始性疾病，约占全世界报告病例的85%。尽管sCJD的病理诊断仍不常见，但朊病*传播的分子基础和疾病的发病机制已被很好地理解，磁共振(MRI)成像显示了可识别的临床特征和成像模式。
要点：如快速进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、视力障碍、小脑功能障碍、锥体或锥体外系特征、以及无动性缄默，此外还有最常见和不常见的sCJD的影像表现，使放射科医生能够自信地认识到这种罕见、致命的疾病。
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