年7月17日周医院内科6诊室走进一个男患者，表情呆滞，行走迟缓，心里想，嗨！帕金森综合征吧？然后问病史，家属说，原来身体挺好，1天前突发表情发呆，动作变慢，行为异常，早上起床时拿着自己的裤子，反复说腰带去哪里了（其实没腰带），记忆力下降，反应迟钝。既往描述体健。然后脑海里跳出来很多病，RPDs巴拉巴拉，RPD疾病谱很广，包括感染、免疫、内分泌、中*、变性病、血管病等，大家可以用Vitamins来记忆：Vitamins
V-Vascular；
I-Infection；T-Toxic-Metabolic；
A-Autoimmune；M-metastases/Neoplasm；
I-Iatrogenic；N-Neurodegenerative；
S-Systemic。
RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。RPD最常见的原因是克-雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神经变性疾病。继发性因素则包括很多，其中很多是可治性疾病。不同疾病进展速度及可逆性存在差别，以感染、免疫、中*、代谢性疾病进展最快，治疗效果好。
但是起病太快，近期无中*、外伤等，首先考虑血管、感染、免疫、代谢（低血糖不能忘）。虽然有帕金森综合征表现，变性病（PSP/CBD/FTD等）可排除。
门诊急查血常规、生化，并行头颅MR检查。结果如下：
血常规无异常，可排除低血糖脑病。
MR的异常冲击眼帘，心里默默想，呕吼，捡到宝了，如此典型的影像学检查，那就是双侧基底节区对称性T1高信号！！
差点有点像叉征了（此征多与代谢性酸性物质增多及肾性脑病有关）。但肯定不是叉征，因为其他序列根本看不出任何异常。
好吧，T1对称高信号，又要巴拉巴拉了！分为三种情况1、结合水效应2、顺磁性物质3、脂类物质
一般包括：1、脂性成分，如脂肪瘤、表皮样囊肿、畸胎瘤
2. 高铁血红蛋白，如出血等
3. 黑色素，黑色素瘤、黑变病
4. 蛋白质
5. 矿物质，如钙，铜，锰
6. 凝固性坏死，如HIE、结核瘤等
7、皮质层状坏死
神经科医生懂得追问病史的额重要性吧，使劲问吧：
”你到底近期接触过什么*物没有？比如气体、煤球其他挥发物质？”，家属毅然决然的说没有。
“到底原来有什么病吗？”，家属说，以前什么都正常，还能干活呢。
“好吧，出来核磁有点不正常，你们化验的胆红素高呀，这一般都是肝脏的问题，虽然转氨酶不高”。家属说，“嗯，是的，我们就是肝脏不好，说有肝硬化”，这个时候一万根头发竖起来了，呵呵，无语中。
“苍天，大地，不是以前正常吗，突然说有肝硬化”，家属说以为和这病没关系，就没在意。
（让我想到了，问“你今天吃饭了没”？患者说，没有吃，“那你去化验个血吧”患者说，喝了豆浆吃了油条没事吧？）
所以神经科的医生，病史好好问，使劲问的重要性，呵呵！
目前明确诊断：53岁男性，既往肝硬化病史，出现表情呆滞行走异常反应迟钝，化验胆红素高，MR上T1对称基底节高信号，考虑获得性肝脑病性---AHCD。本病与急性肝性脑病发病机制不一样，切勿相混淆，后者为氨中*，影像学变现也天壤之别。
AHCD起病一般隐匿，多以精神异常、认知能力下降、帕金森病样症候群为主要表现，极易误诊为神经系统变性疾病。
AHCD的发病机制迄今为止尚未完全阐明。有研究结果显示AHCD是与多种代谢异常有关，如氨、芳香族氨基酸、锰等，伴有某些特定大脑区域异常敏感性低灌注。锰的*性作用可能是一个重要的致病因素。已证明锰是在肝胆系统被清除，AHCD患者的血清及脑脊液中锰浓度高于正常范围数倍。AHCD患者大脑中锰的沉积可能会引起脑实质弥漫性变性。
MRI检查，AHCD其影像学特征在双侧基底节及脑干出现MRIT1WI高信号。MRI的T1加权像通常显示在基底核的高信号，以及额顶叶和小脑萎缩是常见的。
AHCD缺乏有效的治疗手段，神经系统损害大多为不可逆性，有些病例对乳果糖或支链氨基酸和左旋多巴治疗有一定疗效。有报道门体分流的血管内闭塞术是暂时有效的。有报道AHCD患者行肝移植术治疗后临床症状改善，MRI的基底节异常信号减弱或消失。肝移植术可能是目前治疗AHCD的唯一较为有效的办法，但有文献报道肝移植后病情最初改善后继而持续恶化。
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