导语：多系统萎缩会在成年期发病，还具有散发性的神经系统变性疾病。由于每个多系统萎缩患者的病情不同，所以在临床上所表现的自主神经功能障碍，帕金森综合征，小脑性共济失调以及锥体束征等比较典型的症状程度也不同。由于多系统萎缩患者在发病时候上述三个系统受累的先后有所不同，进而三个系统的临床表现也大不相同。
随着疾病的发展以及恶化，目前已经出现了三个系统全部受损的病理表现和临床表现。在中国还没有相关准确的流行病学资料，根据国外相关的流行病学调查显示，在50岁以上的人群中，多系统萎缩的发病率大约为3/10万。
目前多系统萎缩被分为多系统萎缩P型和多系统萎缩C型两种临床亚型，其中多系统萎缩P型主要表现为帕金森综合征的症状；多系统萎缩C型常常表现为小脑性共济失调。
在年5月11日，国家卫生健康委员会和其他五个相关部门，共同制定了《第一批罕见病目录》，多系统萎缩被收录在内。
01关于多系统萎缩的发病病因，发病机制以及病理分别是什么呢？
（一）关于多系统萎缩的发病病因
由于我国的医疗治疗技术手段有限，对于多系统萎缩的发病病因目前尚不清楚。
（二）多系统萎缩的发病机制
根据相关研究发现，多系统萎缩的发病机制主要有两个：
1、原发性少突胶质细胞病变假说
当a-突触核蛋白的阳性包涵体的少突胶质细胞发生变性之后，就会导致人体的神经元髓鞘变性并随之脱失，进一步机体会激活体内的小胶质细胞，诱导机体氧化应激，最后使人体的神经元细胞变性死亡。
2、a-突触核蛋白的异常聚集
当体内出现遗传易感性以及某些环境因素时，神经元本身a-突触核蛋白会出现异常聚集的现象，同样也会造成机体的神经元细胞变性而死亡。
另外，根据相关的调查研究发现，有些职业，或者长期接触有机溶剂，添加剂，重金属等以及从事农业工作的人们都有可能增大多系统萎缩的发病率，目前这些因素尚未经过完全证实。
（三）多系统萎缩的病理
多系统萎缩的病理学标志就是神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体。神经元丢失和胶质细胞增生这种现象虽不常见，也是特征性的多细胞萎缩病理学。
02多系统萎缩的患者会有哪些典型的临床表现呢？
多系统萎缩常常在病人的成年期发病，发病年龄大约都在50到60多岁，平均发病年龄为54.2岁。同时多系统萎缩在男性中发病率更高一些，并且在疾病初期并不明显，随时间增长，病情逐渐加重，逐渐发展恶化。
多系统萎缩患者在一开始会出现自主神经功能障碍，小脑性共济失调，帕金森综合征的表现；有少数的患者会出现肌萎缩的现象。随着多系统萎缩患者病情的发展最后，疾病都会威胁到患者的两个或者多个系统的神经症状群。
（一）自主神经功能障碍
自主神经功能障碍常常是多系统萎缩的首发症状，也是患者比较常见的症状之一。常常会表现为尿失禁，尿频，尿急，体位性低血压，瞳孔大小不等，吞咽困难；病情比较严重的会有一些哮喘，呼吸暂停，呼吸困难等一些临床表现，迫不得已时需要割开患者的气管。另外出现斑纹和手凉是多系统萎缩患者的特征性临床表现，这也是由于患者出现了自主神经功能障碍。
（二）帕金森综合征
多系统萎缩P型患者的突出症状就是帕金森综合征。患者主要表现为震颤，双侧同时受累，行动比较迟缓。对患者服用一些抗胆碱能的药物，在一定程度上能够缓解患者的一些症状，减轻患者的痛苦；大部分的患者不能使用左旋多巴的治疗，左旋多巴治疗只对少数部分的患者有效，并且能够维持的时间也不长，还会有一些其他的并发症和不良的反应。
（三）小脑性共济失调
多系统萎缩C型的典型症状是小脑性共济失调。临床常常表现为肢体共济失调尤其是患者的下肢格外明显，还会出现进行性的步态，并且患者还伴有明显的眼球震颤和构音障碍等。如果对多系统萎缩的患者进行检查，会发现患者的下肢树立较重的小脑病损体征。
（四）其他
1、有大约20%的患者认知能力出现障碍。
2、不能正常的发出声音，吞咽食物比较困难。
3、睡眠质量极差，无法正常的睡眠，睡眠行为异常，睡眠时甚至会出现呼吸暂停的状况。
4、有少部分患者出现肌肉萎缩，视神经萎缩，肌张力增高，眼球向上或向下凝视麻痹的症状。
03对于患有多系统萎缩的患者应该如何进行护理？
（一）安全防护
（二）物理疗法的配合和使用
（三）饮水呛咳，吞咽困难的护理
（四）排尿障碍，自主神经功能紊乱的护理
（五）心理护理
结语：目前多系统萎缩的患者的预后大多数不良，从患者出现首发症状一直随病情发展到自主神经系统功能障碍大约会有两年时间，从患者发病到患者需要协助行走，轮椅，无法运动卧床不起和死亡平均间隔时间分别为3年，5年，8年和9年。根据调查发现，多系统萎缩对患者自主神经系统的损害越严重，那么患者的预后要更差一些。目前，对于多细胞萎缩并没有有效的治疗方法，如果家庭中有家族史，医院或者其他相关的场所进行一些遗传咨询和必要的身体检查；在平时也应该尽量避免自己长期接触到一些有机溶剂，农药，重金属，尽可能的降低患病的风险。