一岁内宝宝频点头
癫痫性痉挛发作
脑电图高峰节律紊乱
警惕婴儿痉挛症
宝宝的成长过程中,每一个不寻常的表情、动作都牵动着家长的情绪,有家长反映自家宝宝出现频繁点头的情况,这究竟是怎么回事呢?医院中西医结合院区综合内科医生郝丹丹提醒家长务必引起重视,当心是婴儿痉挛症。
婴儿痉挛是婴儿时期最常见的癫痫性脑病之一,典型发作形式为:点头、拥抱、屈曲痉挛;脑电图背景显示为高度失律;并伴有不同程度的精神运动发育迟滞。婴儿痉挛症年由west医生首次报道,距今已有多年历史,对此病的认识在不断的深入和完善中。
婴儿痉挛症可发生于任何种族,男童多于女童,发生率约为0.02%-0.%,高峰年龄为3-7个月,一般来说发病越早脑损害越严重,预后也越差。虽有报道发病年龄可达到4岁,但90%发生在出生第一年内。发作表现为颈、躯干、四肢肌肉出现数秒持续痉挛,成串样发作,少则一日数串,多则数百串。
在发病初期或经过治疗后发作可变得细微或不典型,如轻微眼球偏转、打哈欠、苦笑面容,痉挛不对称或局限于一侧,有些十分细微的发作需借助肌电图表现才能捕捉到。如病情较重或得不到及时治疗,婴儿痉挛症会向Lennox-Gastaut综合征,一种更严重的癫痫性脑病转变,由痉挛发作为主,逐渐演变为强直发作为主。
婴儿痉挛症属于癫痫性脑病,癫痫性脑病为癫痫活动本身引起的认知和行为损害,而与癫痫发作前已存在的病理损害无关,这种认知和行为的损害随着时间的推移加重,早期有效的控制癫痫活动可以减轻认知和行为损害。
婴儿痉挛症的诊断需借助于视频脑电图的评估,一般监测需要12-24小时,包括完整睡眠周期,有助于病情整体情况的把控和疗效评估。查找婴儿痉挛症的潜在病因离不开头颅核磁检查,早期影像学检查有利于发现病因,并根据病因治疗,磁共振波谱检查有利于发现先天性代谢障碍。
小婴儿大脑局部皮质发育不良不易观察到,如果治疗达不到预期,需重复影像学检查,不推荐CT检查。通过完善病史、查体、视频脑电、头颅核磁,约70%的患儿可以明确病因;15%的患儿通过进一步基因检测、代谢性筛查可以找到病因;其余患儿为隐源性婴儿痉挛。
促肾上皮质激素(ACTH)、口服糖皮质激素、氨己烯酸(喜保宁)、丙戊酸钠、托吡酯、苯二氮卓类药物是治疗婴儿痉挛症的一线药物,早期(起病一月内)有效治疗在改善远期智力发育方面具有重要意义。
ACTH对婴儿痉挛症的总有效率约为60%,在治疗有效的患儿中半年内复发率约为50%,但再发的表现形式与发作时间较治疗前明显减轻,这就给患儿的生长发育与康复训练赢得了宝贵的时间。中心视野缺损是氨己烯酸存在的严重不良反应,因而需注意视野检查,但由于儿童年龄小、视网膜电流图敏感性低,使得视野评估困难。推荐使用氨己烯酸3-6月做视野评估,控制发作后6个月停药,但停药后易复发。